لمفوما البحر الأبيض المتوسط IPSID

7

لمفوما البحر الأبيض المتوسط بالإنجليزية IPSID هي ورم ينشأ على حساب النسيج والعقد اللمفاوية ويشكل نسبة 5% من مجموع اللمفومات التي تصيب الجهاز الهضمي .

وتشكل تقريباً ثلث الحالات الورمية الخبيثة التي تصيب الأمعاء الدقيقة

وقد شوهد عند سكان حوض المتوسط خاصة و في أعمار مبكرة من 20 إلى 40 سنة .

لمفوما البحر الأبيض المتوسط هي حالة نادرة من لمفومات الأمعاء الدقيقةو تأخذ نمط مرتشح منتشر على كامل الأمعاء، أول ما وُصفت عند اليهود الشرقيين والعرب، ووُصفت كمرض الأمعاء الدقيقة التكاثرية المناعية (IPSID)، أو مرض السلسلة الثقيلة ألفا (disease heavy chain a-)، وهو ورم على حساب الخلايا البائية (B).

أعراض لمفوما البحر الأبيض المتوسط

المظاهر النموذجية السريرية لهذا المرض تتلجى في :

  • الإسهال المزمن
  • إسهال دهني
  • يترافق الإسهال عادة مع حدوث الإقياء
  • ألم بطني تشنجي
  • نقص وزان
  • تعجّر الأصابع قد يشاهد أيضاً.

تشخيص لمفوما البحر الأبيض المتوسط

سريرياً :

المسار السريري لمرضى (IPSID) هو مسار واحد مكوّن من هجمة وهجوع، مع حدوث الموت الذي غالباً ما يكون إمّا بسبب سوء التغذية الشديد والهزال أو تطور للمفوما عدوانية.

وبالفحص السريري نلاحظ وجود إيلا في البطن أثناء الجس مع وذمات وتبقرط أصابع وقد تجس كتلة في البطن مفي المراحل المتقدمة , كما قد يشاهد الحبن

مخبرياً :

السّمة اللافتة للعديد من مرضى (IPSID) هو وجود (IgA) غير طبيعي في الدم والإفرازات المعوية، حيث تكون فيه السلسلة الثقيلة مقصَّرة (قصيرة) وتراجع للسلاسل الخفيفة، يفسّر ذلك بأن السلاسل ألفا (a) غير الطبيعية تنتج من الخلايا البلازمية المرتشحة في الأمعاء الدقيقة.

والموجودات المخبرية تكون على الشكل التالي :

  • أرتفاع سرعة التثفل ESR
  • وجود الغلوبين المناعي IgA
  • وجود الحلقات الثقيلة ألفا
  • أعراض فقر دم
  • وجود دم في البراز
  • نقص ألبومين الدم
  • وجود الواسمات السرطانية CD19 -C12 -CD22

شعاعياً :

الصورة الشعاعية الظليلة تساعد على كسف مكان الورم في حالة تبارزه في لمعة الأمعاء وقد ستخدم الأشعة المقطعية للبطن والصدر .

التشريح المرضي ل لمفوما البحر الأبيض المتوسط

إن دراسة الخزعات المأخوذة من مخاطية الأمعاء من أماكن مختلفة نسيحيا تبين وجود أرتشاح الصفيحة الخاصة بالخلايا المصورية والخلايا اللمفاوية من النوع B بالإضافة إلى نمو الزغابات المعوية التام أو الجزئي .

وهذه العلامات تتوضع بشكل خاص في القسم الداني من الأمعاء الدقيقة وهي لاتترافق بعلامات الخبث .

وفي الحالات المتقدمة قد يمتد الإرتشاح إلى الطبقة العضلية العميثة وتحت المخاطية والجدار المعوي بكامله قد يبدو ثخيثناً وقد تظهر كتلة كتلة ورمية في أحد أجزاءه وتكون متقرحة .

 

علاج لمفوما البحر الأبيض المتوسط:

إن تناول الصادات الحيوية الفموية مثل التتراسيكلين (tetracycline) يظهر أنه ذو فائدة في المراحل المبكرة من الاضطراب،.

وهذا يشير إلى أسباب معدية محتملة، وثبت ذلك عند إضافة تركيبة العلاج الكيماوي في مراحل تالية فأدّى إلى نتائج مختلفة عن التي نحصل عليها دون استعمال الصادات، حيث تكون النتائج أفضل عند الجمع بين المضادات الحيوية والعلاج الكيماوي.

في المراحل المتقدمة  مثل المرحلة الثالثة أو الثانية من الورم يكون الحل بالإستئصال الجراحي مع تطبيق المعالجة الكيميائية ويمكن أحياناً إستخدام المعالجة الشعاغية

وهذه التدابير قد تسحن من نسبة النجاة لعدة أشهر أو سنوات


 

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز