تعتمد أعراض نقص هرمون النمو عند الأطفال على عمر الطفل المصاب والسبب الكامن وراء الإصابة
[toc]
أسباب عوز هرمون النمو
نقص هرمون النمو البدئي:
يشكل معظم حالات عوز النمو.
في معظم الحالات تكون الحالة إفرادية ولكن في 5-10% من الحالات يكون العوز عائلية.
العوامل المسببة: الرضوض الولادية (المجيء المقعدي وملقط الجنين) ونقص الأكسجة.
لا توجد آفة يمكن إظهارها في الغدة النخامية، ويكون الخلل عادة في تحت المهاد، حيث يكون هناك نقص في إفراز الهرمونات الحائة للنخامی GRF
قصور النخامي الخلقي:
وهو شكل نادر لنقص هرمون النمو يمكن أن يكون عائلي المنشأ.
مرحلة الوليد ؛
- طول الطفل عند الولادة طبيعي.
- اختلاجات.
- نونية توقف التنفس.
- يرقان مدید.
- انخفاض سكر الدم.
- صغر في حجم القضيب عند الوليد الذكر أقل من 1 سم.
- يتباطأ معدل النمو الطولي بعد عمر 6-12 شهرا، وهكذا بعمر سنتين يكون طول الطفل تحت المعدل الطبيعي و يكون العمر العظمي ناقصة بشدة.
الأطفال الأكبر سنا :
- يكونون قصار القامة بشدة، ويكون معدل النمو السنوي أقل من 5 سم مع بعض الملامح المميزة:
- رأس مدور و الجلد جاف وجه صغير وعريض و زيادة توضع الشحوم تحت الجلد وخاصة الجذع و أنف صغير و الأعضاء التناسلية غير نامية
- نقص نمو الفك السفلي والذقن و مظاهر البلوغ الثانوية غائبة
- صغر حجم اليدين والقدمين
- الذكاء ضمن الطبيعي
- الصوت عالي الطبقة
- الطفل غالبا ما يكون خجولا
- يمكن مشاهدة مظاهر قصور الكظر والدرق خاصة بحالات الشدة عند بعض المرضى.
غالبا ما يترافق قصور النخامي الخلقي مع تشوهات أخرى بالوجه والرأس مثل: عسرة التصنيع البصري – الحاجزي وتشوهات الخط المتوسط کانشقاق شراع الحنك وشفة الأرنب.
الإنذار: غالبا ما يؤدي هذا المرض إلى الوفاة بمرحلة الوليد إن لم يشخص ويعالج باكرا.
نقص هرمون النمو الثانوي (قصور هرمون النمو المكتب):
يظهر في أي عمر.
الأسباب:
- الأورام التي تصيب الجملة العصبية المركزية (الورم القحفي البلعومي).
- الرضوض بما فيها الرضوض الولادية و الطفل المضطهد.
- الجراحة على الغدة النخامية أو تحت المهاد.
- تعرض الجملة العصبية المركزية للإشعاع.
- الارتشاحات الخبيثة (أورام، داء المنتجات أو الارتشاحات الالتهابية (التدرن، داء المقوسات).
المظاهر السريرية:
- توقف نموه
- لا يحدث البلوغ الجنسي وإذا كان موجودا فإنه يحدث تراجع بمظاهر البلوغ الجنسي.
- أحيانا تظهر علامات البيئة التفهة.
- قد يكون هناك علامات قصور نخامی شامل ولكنها حالة غير قابلة للحياة ، في الورم القحفي البلعومي: تظهر العلامات العصبية كالصداع والإقياء والتغيرات البصرية.
عدم الاستجابة هرمون النمو (متلازمة لارون):
- إن الأطفال المصابين بمتلازمة لأرون لديهم كل المظاهر السريرية لنقص هرمون النمو .
- مستويات هرمون النمو بالمصل تكون مرتفعة.
- هناك نقص بعامل النمو المشابه للأنسولين (1- IGF) .
- إن هذا العامل والذي يؤثر من خلاله هرمون النمو على النسج لا يستجيب لهرمون النمو.
- تورث هذه الحالة بشكل جسمي مقهور .
الحرمان النفسي الاجتماعي:
إن الظروف السيئة المحيطة بالطفل من مظاهر الاضطهاد والإهمال والاعتداء الجسدي قد تؤدي إلى نقص وظيفي في هرمون النمو.
وإن ما يشير إلى العامل النفسي لهذا النقص هو ترافق مظاهر عوز هرمون النمو مع مظاهر الاضطراب النفسي كالشهية المنحرفة والسلوك غير الطبيعي ووجود العلاقة السيئة بين الأم وطفلها .
إن المظاهر السريرية المخبرية تتحسن بسرعة عندما تتحسن الظروف المحيطة بالطفل .
الفحوص الاستقصائية لـ نقص هرمون النمو
معايرة هرمون النمو بعد اختبار التحريض: وتبعا لمستوى هرمون النمو نقرير الحالة:
17 نانوغرام/ مل سه إفراز طبيعي.
7-10 نانوغرام/ مل € نقص جزئي، ويكون الطفل بحاجة للمراقبة أو قد يستطب العلاج بهرمون النمو.
7 نانوغرام/ مل بعد اختباري تحريض به عوز كلاسيكي بهرمون النمو.
معايرة مستوی عامل النمو المشايه للإنسولين-1 (1-IGF):
و في الحالة الطبيعية: + GH يحدث معه 1-IGF .
في متلازمة لأرون: GHf مع ا 1-IGF.
معايرة هرمونات أخرى ( ACTE , TSH ): وكونها ناقصة يشير لعوز هرموني نخامي شامل.
الفحص الشعاعي:
التصوير الشعاعي لليد: العظام رقيقة وسيئة التمعدن مع تأخر شديد بالعمر العظمي.
الصورة الشعاعية للجمجمة: اليوافيخ تبقى مفتوحة بعد عمر سنتين، وفي حال وجود ورم قحفي بلعومي حيث تبدي تكلسات فوق منطقة السرج التركي في 80% من الحالات مع توسع وتأكل بالسرج.
. CT scan و MRI للجمجمة: يستطب عند مرضى قصور النخامی.
علاج نقص هرمون النمو
هرمون النمو الصنعي بجرعة 0 . 025 ملغ/كغ/24 ساعة تحت الجلد يوميا أو بالشكل المتناوب يعطى يوما ويوقف يوم) وغالبا عند الرضع المصابين بنقص سكر الدم يعطى العلاج يوميا.
يستمر بالعلاج حتى حدوث الاستجابة المطلوبة أو حتى حدوث أنغلاق المشاشات، وعملية لا يصف الطبيب العام لمرضاه علاجا بهرمون النمو نظرة لغلاء ثمنه (700 ليرة أسبوعية ) وآثاره السرطانية ( قد يحدث لوكيميا ).
معالجة المرض المسبب: في حال عوز هرمون النمو الثانوي
