الصدفية

الصداف أو الصدفية بالإنجليزية psoriasis  هو مرض جلدي عبارة عن جلاد حمامي وسفي يترافق بتقرن غير سوي (سماكة طبقات الجلد)، خطل تقرن مع نشاط انقسامي بشروي زائد بشدة.

يعتمد هذا المرض البشروي التكاثري على عوامل جينية تظهر عن طريق عوامل بيئية مختلفة.
وهو من الأمراض الأكثر مصادفة حيث أن ١ إلى ٢% من الناس مصابين به، وتختلف هذه النسبة حسب العرق والبلدان وهو كثير المشاهدة في العرق الأبيض وأقل في العرق الأسود والأصفر، ويكثر في أوربا وأمريكا .

ويعتبر من الأمراض الشائعة في بلادنا ويقدر عدد المصابين من ٥ – ٧% من مراجعي قسم الأمراض الجلدية في بلدنا.
يبدأ المرض عادة بين ١٠ -٣٠ سنة ولكنه قليل المشاهدة قبل البلوغ.

الألية المرضية

يعتقد أن الشذوذات التي تقود إلى الصدفية تتوضع في البشرة حيث يزداد عدد الانقسامات من ١٢ مرة ويكون زمن انتقال الخلايا من الطبقة القاعدية إلى الطبقة المتقرنة أكثر بكثير منه في الجلد السوي.

يترافق التكاثر البشروي مع شذوذات بنيوية دقيقة وكيميا نسيجية مناعية تعكس وجود اضطرابات التقرن ويترافق تكاثر خلايا البشرة الصدافية مع تبدلات في مراحل تميز الخلايا القرنية.
وتتلخص الآلية الإمراضية للصداف بالالتهاب حيث تتفعل الخلايا اللمفاوية التائية ثم يحدث فرط انقسام في الطبقة القاعدية البشروية وشذوذ في التمايز البشروي ويتظاهر نسيجيًا بخطل التقرن والعامل المنخر للورم B مما يؤدي إلى إنتاج أنواع من السيتوكينات منها ليكوترين Parakeratosis والإنترلوكين.

ومن جهة أخرى وجد أن الإنترلوكين ١٠ له دور في التنظيم المناعي TNF ألفا وتثبيط إنتاج السيتوكينات السابقة كما وجد ارتفاعه عند المرضى المعالجين عندما يتحسن صدافهم مما يقترح أهميته العلاجية.

أسباب الصدفية

أسباب الصدفية الوراثية

• تتواجد القصة العائلية في ٥٠ % من الحالات ويتم الانتقال بصفة جسدية قاهرة.
•   العوامل البيئية (رضوض، أخماج، شدة، مناخ، …) يمكن أن تسمح بظهور الآفات عند أشخاص مؤهبين وراثيًا.
• احتمال إصابة التوائم تبلغ ٨٠ – ٩٠ % من الحالات.
• إذا كان أحد الأبوين مصابًا فإن احتمال إصابة طفل بالصداف تبلغ نحو ٢٥ % بينما تبلغ نحو ٦٠ – ٧٠ % إذا كان الأبوان مصابين
  بالصداف. ولكن دور الوراثة ما زال يكتنفه بعض الغموض.

أما دراسة التنميط النسيجي فتشير إلى أن المستضد HLA-CW6 أكثر شيوعًا في المرضى  الذين يصابون بالصداف قبل سن الأربعين، كما لوحظت كثرة في زيادة الحدوث الأسري عند المرضى الذين لديهم هذا النوع من المستضدات، بينما يكثر حدوث المستضدات HLA B27 و HLA-CW  2 في المرضى الذين يتأخر لديهم ظهور المرض.

اسباب الصدفية الجرثومية

يبدأ الصداف عند الأطفال في ٣٠ % من الحالات بعد هجمات خمجية أنفية بلعومية، وهي قد تثير صدافًا معروفًا من قبل.

اسباب الصدفية النفسية

من المعروف دور الصدمات الانفعالية (عاطفية-مادية-مهنية) في إطلاق الصداف أو الهجمات.

اسباب الصدفية ال كيمياحيوية

تتبدل النيوكليوتيدات الحلقية في البشرة الصدافية ويضطرب استقلاب حمض فستق العبيد وتزداد البروتينات الرابطة للكالسيوم في الآفات ويزداد استقلاب الفوسفاتيديل اينوزيتول مما يؤدي إلى تراكم الدياسيل غليسيرول والاينوزيتول تريفوسفاتاز التي لها دور كبير في التكاثر والتمايز الخلوي.

اسباب الصدفية المناعية

تكون الشذوذات عديدة في البشرة وهذا الارتكاس المناعي البشروي يمكن أن تؤدي إلى تحرير وسائط كيميائية جذابة مما يفسر تدفق كثيرات النوى التي تطلق خمائر حالة للبروتين وتكون فعالية البروتيناز البشروية زائدة وقد يكون لها دور في عملية التكاثر. ثمة نظريات أخرى تفترض تدخل انخفاض عدد خلايا لانغرهانس أو إنتاج عوامل مولدة للانقسام من اللمفاويات .

اسباب الصدفية الأخرى

الأدوية:

قد تحرض أو تفاقم الصداف مثل مضادات الالتهاب اللاستيروئيدية وحاصرات بيتا وأملاح الليثيوم … وغيرها.
كذلك يتفاقم الصداف في الأمراض المضعفة للمناعةمثل متلازمة عوز المناعة المكتسب ويفترض في سببه أيضًا بعض الاضطرابات الاستقلابية.

التغيرات الهرمونية:

تؤدي لإثارة الصداف ومثال ذلك حدوث هجمات الصداف بعد الولادة وتحسنه أثناء الحمل عمومًا.

كما أن الصداف يبدأ في حالات كثيرة في سن البلوغ واليأس كما أن الستيروئدات المعطاة جهازيًا تحسن الصداف ثم يثار بشدة عند سحبها.

اعراض الصدفية

يصيب الصداف أي عمر من الأعمار ولكنه غالبًا ما يبدأ في العقد الثالث من العمر ويصيب الجنسين على السواء ويمر بفترات من الهجوع والنكس مدى الحياة وقد تكون اندفاعاته قليلة جدًا ومحدودة جدًا وقد تشمل كامل أنحاء الجلد ويؤدي إلى الأحمرية الصدفية.
تكون اعراض الصدفية الشخصية في الصداف غير المختلط خفيفة وقد تتجلى بحكة معتدلة، تخف الاندفاعات صيفًا في معظم حوادثه وتشتد شتاءً.
وتتصف الاندفاعات الصدافية بأنها اندفاعات حمامية محدودة تتراوح أقطارها بين بضعة ملمترات (الصداف النقطي) وعدة سنتيمترات (الصداف اللويحي) وقد يكون عددها قليلا أو كبيرًا ومنتشرًا، تغطى بوسوف فضية بيضاء اللون تشبه فتات بقعة الشمع وتكشف هذه الظاهرة بكشط هذه الوسوف وتسمى علامة بقعة الشمع.

وإذا تابعنا الكشط لإزالة الوسوف كاملًا نصل إلى طبقة بيضاء رقيقة تسمى الوريقة المقتلعة. وإذا ما أزيلت نجد تحتها نقطًا دموية صغيرة على سطح أحمر وتسمى علامة الندى المدمى (علامة أوسبتز) وهذه العلامات الثلاث تشاهد في الصداف النموذجي.
يمكن إحداث الاندفاع الصدافي في الجلد الطبيعي عند المصدوفين وذلك بعد رض الجلد بآلة كليلة وتسمى هذه الظاهرة بظاهرة كوبنر وكذلك تحدث الاندفاعات الصدافية مكان الجروح والرضوض.
تتوضع الاندفاعات الصدافية في الصداف النموذجي على الركبتين والمرفقين، وفروة الرأس، و الناحية القطنية  وقد تشاهد في مناطق الجلد الأخرى وهذا الشكل أكثر  الأشكال مشاهدة وتتوضع الاندفاعات في الشكل المقلوب في المناطق الانعطافية وفي الثنيات.

وتكون الوسوف (القشور) في هذا الشكل أقل مما هي عليه في الشكل النموذجي.
يمكن أن يقتصر توضع الصداف على شكل بقعة مفرطة التقرن محدودة على الراحتين والأخمصين، وقد تترافق ببقع حمامية صدافية في أنحاء أخرى من الجلد، وقد يقتصر توضعه على الفروة ولفترة زمنية ثم ينتشر إلى مناطق أخرى من الجلد، وتأخذ الاندفاعات الصدافية أشكالا أخرى مختلفة ونقطية أو دينارية أو حلقية أو جغرافية أو لويحية أو بثرية.
تصاب الأظافر غالبًا بالصداف وتتجلى الإصابة الظفرية بالنقر أو بانفصال الظفر أو تشوهات ظفرية أخرى. ولا يصيب الصداف عادة الأغشية المخاطية إلا ما ندر.

أشكال سريرية خاصة

صداف الثنيات أو الصداف المقلوب Inverse or Flexural Psoriasis

تغلب الحمامى وتحف الوسوف ويتظاهر بشكل مذح مزمن.

يصيب الثنيات بين الإليتين والمغبنية والسرة وتحت الثدي وبين أصابع القدمين وبقية الثنيات بشكل أقل أما صداف السرة شائع جدًا.

التشخيص سهل بوجود عناصر صدافية وصفية مجاورة.

وفي حال غيابها فإن الإزمان والنكس ينبغي أن يثيرا الاهتمام.

صداف الفروة Psoriasis of the Scalp

وهو شائع جدًا وقد لا يكون معزولا. يظهر بشكل بقع حمامية واضحة محدودة مع وسوف جافة سميكة لا تتجاوز خط الأشعار ولا تتأذى الأشعار ويصعب تمييزه عن التهاب الجلد الدهني للفروة.

صداف الراحتين والأخمصين Palmo-plantar Psoriasis

يظهر بشكل بقع مستديرة واضحة الحدود مغطاة بوسوف صفراء غالبًا ما تمتد إلى المعصم أو مسامير صدافية (أثفان) محاطة بهالة حمامية، أو بشكل تقرن جلد صدافي مع  تشققات مؤلمة أو بشكل التهاب لب أصابع جاف حمامي قليلا تغطيه وسوف ناعمة.

صداف الأظافر Psoriasis of the Nails

هو شائع جدًا ( 30-50% من الحالات) ونادرًا ما يكون معزولا.

وأكثر ما يشاهد هو الانحفارات النقطية (منظر الكشتبان) وقد نجد ابيضاض الأظافر وفقدان شفوفية الظفر وانفصال الظفر وفرط تقرن تحت الظفر مع تسمك ظفري

صداف الأغشية المخاطية Psoriasis of Mucosal Membranes

نادر وأهم الإصابات هي إصابة الحشفة بشكل بقع حمامية واضحة الحدود مع أو بدون وسوف، وإصابة باطن الفم على شكل اللسان الجغرافي خاصة في الصداف البثري.

صداف الوجه Psoriasis of the Face

نادر، ويشاهد غالبًا في النواحي الدهنية، في جناحي الأنف، والناحية بين الحاجبين، وحواف الفروة والأذن (إصابة قعر الصيوان ومجرى السمع الظاهر وإصابة الثنيات فوق وخلف الأذنين).

صداف الأطفال Pideatric Psoriasis

يبدأ الصداف قبل (10) سنوات في ١٥ % من الحالات وتشاهد جميع مظاهر الصداف عند البالغين ولكن يمكن أن يكون له مظاهر خاصة عند الأطفال Follicular P الصداف الشوكي مع تقران جرابي على الركبتين والمرفقين.

صداف الوجه:

نادر عند البالغين وأكثر شيوعًا عند الأطفال.

الصداف الراحي الأخمصي:

بشكل التهاب لبدايات الأصابع الجاف.

Napkin P صداف الحفاض:

يصيب الرضع حوالي الشهر الثالث من العمر في الثنيات وعلى الأماكن المحدبة إن ٢٠ % من الأطفال الذين يعانون من  التهاب جلد على شكل سروال قصير حفاضي صدافي يحتمل إصابتهم بالصداف الشائع في المستقبل ويصعب تفريق صداف الحفاض عن التهاب الجلد الدهني وأدواء المبيضات في منطقة الحفاض.

 :Guttate P الصداف النقطي

يظهر غالبًا عند الأطفال والشباب بعمر أقل من ٣٠ سنة وهو يتلو أخماج البلعوم بالعقديات ب 1-2 أسبوع ويتظاهر بحطاطات بقطر أقل من ١ سم صدافية منتشرة يتحسن هذا النوع من الصداف بإعطاء  UVB الصادات الحيوية (بنسلين أو سيفالوسبورينات) على الجذع والأطراف التي تكون وسوفها قليلة كما ويستجيب للأشكال سريرية شديدة.

وقد يأخذ الصداف أثناء سيره أو بعد معالجات غير مناسبة أشكالا شديدة وخطيرة وهي:

:Pustular P أ-الصداف البثري

وهو ظهور سريع لاندفاعات بثرية عقيمة على الآفات الحمامية ويصنف حسب التوضع إلى:

-الصداف البثري المعمم (نمط فون زامبوش):

حيث تتعمم الاندفاعات البثرية على كامل الجلد كما يترافق بموجودات مجموعية من حمى وضعف ودعث  ويعتقد أنه ناجم عن استعمال الستيروئيدات العامة ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية والأسبرين واليود أو بعض المعالجات الأخرى كالقطران والأنترالين في الصداف العادي وكذلك الأخماج والرضوض.

-Palmo-plantar Psoriasis الصداف البثري الراحي الأخمصي:

يظهر في الأعمار المتوسطة ويتصف باندفاعات حمامية وسفية واضحة الحدود مترافقة ببثور.

:Erythrodermic P ب- الأحمرية الصدافية

تأتي كاختلاط لصداف موجود سابقًا ونادرًا ما تكون بدئية ونميز شكلين منه

الشكل الجاف: هو عبارة عن صداف معمم فقط مع بعض المساحات من الجلد السليم أما منطقة الوسوف غزيرة ولا توجد حكة والحالة العامة جيدة وإنذاره جيد
-الشكل الرطب: تشمل الحمامى والوذمة كامل الجلد دون أن تترك مساحات من الجلد السليم. تغيب العلامات السريرية والنسيجية للصداف، وتتبدل الحالة العامة مع حمى اضطرابات
هضمية، وشح بول، وتحدث الاختلاطات مثل خمج ثانوي للآفات، واعتلال رئة خمجي، وتجرثم دم، واضطرابات تنظيم الحرارة، واختلاطات قلبية وعائية خاصة لدى المرضى المسنين، وفقدبروتينات وقد تحدث الوفاة.

ج- صداف المفاصل Arthropathic P

يحدث اعتلال المفاصل عند ٢٠ % من المرضى المصدوفين، وقد تسبق الإصابة المفصلية الصداف في ١٠ % من الحالات ويبدو في عدة أشكال سريرية:
آلام مفصلية، والتهاب مفصل وحيد، والتهاب مفصل عديد وهو الأكثر نموذجية ويشبه التهاب المفاصل الرثياني ولكنه أقل تناظرًا وأقل تطورًا وإحداثًا للتشوه والتهاب المفاصل الفقاري.

Histopathology التشريح المرضي

تصاب البشرة بفرط تقرن (صفيحات جافة) وخطل تقرن (خلايا الطبقة القرنية منواة خلافًا للطبيعي). تنفصل خلايا البشرة بعضها عن بعض بفراغات مملوءة بمجموعات مؤلفة من كثيرات نوى (خراجات مونرو الدقيقة)، الطبقة الحبيبية غائبة، والطبقة الشائكة تبدي شواكًا قد يكون شديدًا في القنازع البشروية العريضة في عمق الأدمة بشكل أنابيب الاختبار ورقيقًا فوق الحليمات الأدمية التي تبدو شامخة وتحتوي على أوعية متسعة ومتوذمة. في الأدمة: ورام حليمي ودمي يتناوب مع القنازع البشروية (الشواك) ورشاحة حول وعائية من لمفاويات ووحيدات النوى وناسجة ثم كثيرات النوى بشكل متأخر
يمكنها أن تصل حتى البشرة مشكلة خراجات مونرو.

التشخيص التفريقي

يفرق الصداف الشائع عن:
١- الجلادات الحمامية الوسفية: الطفحات الأكزمانية الصدافية الشكل-الأكزيما المثية-النخالية
الوردية-الطفحات الإفرنجية الثانوية-نظائر الصداف.
٢- الأشكال اللانموذجية:

• صداف الثنيات: يفرق عن المذح.
• صداف الراحتين والأخمصين: يفرق عن تقرانات الجلد الراحية الأخمصية وأكزيما اليدين وسعفات اليد والقدم.
• الصداف الخطي: يفرق عن الحزاز الخطي والوحمة البشروية الثؤلولية الالتهابية الخطية.
• الأحمرية الصدافية: تفرق عن الأسباب الأخرى للأحمرية.
• الرثية الصدافية: تفرق عن التهاب المفاصل الرثوي.
• الصداف البثري: يفرق عن البثارات العميقة وبثارات الأطراف.
• صداف الأطفال: يفرق عن بقية أسباب حمامى الحفاض والتهاب الجلد المثي وأحمرية لينرموسو.

Treatment المعالجة

يجب إفهام المريض أن المرض غير معد وينصح البدينون بإنقاص وزنهم والابتعاد عن الكحول والتدخين، والشدات النفسية، ورضوح الجلد. وينصح المريض بالاسترخاء والاستجمام والتعرض للشمس

تقسم المعالجة إلى موضعية وعامة

Topical Treatment ١- المعالجة الموضعية

تستخدم في الحالات غير المنتشرة.
• حالات الوسوف كالفازلين الصفصافي 3-5% والبولة.
• المرجعات: تتدخل في عملية الأكسدة-الإرجاع الخلوية وتنقص الانقسامات.
– قطران الفحم: يستعمل لوحده أو مع الأشعة فوق البنفسجية.
– وهناك القطرانات النباتية مثل زيت الكاد (صابون-شامبو-محلول-والإنترالين 0.01%) (%٠,١- مغاطس)
• الستيروئيدات الموضعية: توجد على شكل كريمات أو مراهم أو محاليل مختلفة الدرجة قد توجد مع حمض الصفصاف أو مرجعات (قطران الفحم).  منI  إلى  IV
• طرق أخرى: الملونات: إيوزين ٢% مائي أو كحولي.

وهو مضاد لفيتامين د ٣. وقد يكون مخرشًا

: الكالسيبوتريولCalcipotriol •
ويمكن تطبيقه بالتناوب مع الستيروئيدات.
: التازاروتينTazarotene •

وهو من الريتينوئيدات الموضعية الحديثة الفعالة في الصداف.

• طرق فيزيائية: الأشعة فوق البنفسجية-ضوء الشمس-مياه البحر.

أشعة فوق بنفسجية مع البسورالين :PUVA •

٢- المعالجة اﻟﻤﺠموعية Systemic Treatment
وتستخدم في الحالات الشديدة والمنتشرة. ومنها:
والأسيتريتين Tigason وخاصة الأتريتينات

 • الريتينوئيدات: ( (Soriatane) Acetretine

مشتقات فيتامين A بجرعة ١ مع/كغ يوميًا ثم تخفض، وآثارها الجانبية  كثيرة وتتضمن جفاف الشفتين والجلد والأغشية المخاطية وارتفاع الشحوم الثلاثية
والأنزيمات الكبدية، وهي مشوهة للأجنة لذلك لا تعطى في القصور الكبدي واضطرابات الشحوم والإصابات الوعائية والحمل، وتعطى بحذر في سن النشاط التناسلي.
• مضادات الانقسام: الميتوتركسات وهو مضاد لحمض الفورليك ويستعمل في الصداف ويعطى25-50  ملغ أسبوعيًا عضليًا أو وريديًا  ويستعمل في الصداف المنتشر والبثري والمفصلي والأحمرية الصدافية. وتتضمن تأثيراته الجانبية الحادة تثبيط النقي أما إعطاؤه لفترة طويلة فيمكن أن يؤدي إلى سمية الخلية الكبدية.
وهو دواء مثبط مناعي مفيد في الأشكال الشديدة

: السيكلوسبورينCyclosporin •

ويعطى بجرعة3-5 ملغ/كغ يوميًا  وتتضمن تأثيراته الجانبية السمية الكلوية وارتفاع التوتر الشرياني.
• الستيروئيدات القشرية العامة: يجب استبعادها في كل أشكال الصداف فتأثيرها مؤقت يتلوه نكس شديد بسرعة قد يكون سببًا في إحداث أحمريات أو صداف بثري معمم.
يعتبر الفيتامين دي (الكالسيبتريول) من أحدث المعالجات للصداف موضعيًا وعامًا ويؤثر في التكاثر الخلوي ولكن يخشى من تأثيره على الاستقلاب العظمي الكلسي.
يجب تجنب الرضوض والأدوية المفاقمة للصداف وخاصة الشدة النفسية.
مع البسورالين UVB فهي PUVA في الصداف. أما ال UVB تفيد ال
.Psoralen
من Biologic Immunotherapy وأخيرًا، تعتبر المعالجة المناعية الحيوية
أحدث المعالجات للصداف وهي أدوية مركبة في الأعضاء الحية، وتستهدف عند المريض مراحل

الاستجابة المناعية المؤدية للمرض، وبشكل خاص تستهدف المستقبلات المتداخلة بين الخلايا
اللمفاوية والخلايا المقدمة للمستضد. وهي إما تؤثر في الورم المنخر للورم ألفا مثل الإيتانريسبت
أو تؤثر في (Remicade) Infliximap والإنفليكسيماب (Enbrel) Etanresecept
(Rapteva) أو (Amevive) Alefacept الخلايا اللمفاوية التائية مثل
.Efalizumab

Psoriasis الصداف
تشمل عملية التقرن الظواهر الكيمياحيوية والشكليائية التي تحول الخلية القاعدية للبشرة إلى خلية قرنية غير منواة أو ما يسمى الخلية القرنية.
هذا التمايز يسمح بتشكيل بنية عالية التخصص هي الطبقة القرنية والتي من أهم وظائفها تأمين حاجز فعال للعضوية تجاه المحيط.
يتوسف الجلد الطبيعي باستمرار مدى الحياة وفي بعض الحالات تتسمك الطبقة المتقرنة ويضطرب التوسف الطبيعي نتيجة اضطراب التقرن حيث يتظاهر مجهريًا ب:
Heperkeratosis ١. فرط التقرن
Parakeratosis ٢. خطل التقرن
Dyskeratosis ٣. عسر التقرن
قد تكون هذه الإمراضية موضعة أو منتشرة وتؤدي إلى أمراض جلدية عديدة. يؤدي عيب التقرن الذي يحدث في اضطرابات التقرن إلى تشكل طبقة قرنية شاذة إضافة للتغيرات الشكليائية الكبيرة التي قد يحدثها هذا العيب أحيانًا.
تقسم اضطرابات التقرن إلى:
.Herediatary ١- وراثية
.Acquired ٢- مكتسبة
إن أسباب التقرن غير معروفة عمومًا، لكنها قد تتحدد وراثيًا في العديد من الحالات التي تعرف بالجلادات الوراثية. كما قد يكون سبب اضطرابات التقرن كسبيًا أحيانًا، أو عرض أو علامة لأمراض بدئية مختلفة.