متلازمة الأمعاء القصيرة بالانكليزيةshort bowel syndrom هو مرض وراثي أو مكتسب تكون فيه الأمعاء قصيرة جدا بسبب عمل جراحي لإزلة تورم مثلا او بسبب عيب خلقي منذ الولادة.
[toc]
يتفاوت طول الأمعاء الدقيقة في البالغ (3-6 م) الأدق ويرتبط مباشرة بمساحة سطح الجسم.
هنالك عدة عوامل تساهم في شدة أعراض هذه المتلازمة هي:
- مدى الاستئصال
- الجزء المستأصل من السبيل الهضمي.
- نمط المرض الذي استلزم الاستئصال.
- وجود مرض مرافق في بقية الأمعاء.
- قدرة بقية الأمعاء على التكيف.
تحدث متلازمة المعي القصير بشكل عام في حال بقي أقل من ۱۲۰ سنتيمتر من الأمعاء السليمة (أقل من ۱۰۰ سنتيمتر إذا انتهى الاستئصال بتضميم دقاق (ileostomy) أو أقل من 75 سنتيمتر إذا بقي الكولون).
قد ينجوا الأطفال بعد استئصال ۸۰٪ من الأمعاء بسبب القدرة المحسنة للأمعاء على التكيف والنمو مع الطفل.
لا يتم تحمل استئصال المعي اللفائفي بشكل جيد عادة بسبب وظيفته الامتصاصية المتخصصة، وبالمقابل يمكن تحمل استئصال كامل الصائم دون عقابيل غذائية مهمة.
أعراض متلازمة الأمعاء القصيرة
- التجفاف.
- الإسهال الحامضي
- اضطراب الشوارد
- الإسهال الدهني steatorrhea.
- سوء التغذية.
- نقص الوزن.
أسباب متلازمة الأمعاء القصيرة
الأسباب الشائعة للمتلازمة عند الأطفال: الرتق المعوي – انفتال المعي المتوسط مع النخر المعوي – التهاب الكولون والأمعاء النخري (necrotizing enterocolitis).
الأسباب الشائعة عند البالغين المتوسطين بالعمر: الداء المعوي الإلتهابي- والرضوض.
الأسباب الشائعة عند المسنين: نقص التروية المساريقية – الفتق المختنق.
الالية الإمراضية والفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة الأمعاء القصيرة
التكيف
يمتلك اللفائفي الإمكانية التكيفية الأعظم، ويمكنه أن يعاود العديد من خواص الامتصاص التابعة للمنطقة القريبة من السبيل الهضمي.
يحدث فرط التصنع الخلوي وفرط نمو الأمعاء خلال فترة ۲-۳ سنوات مما يسمح بزيادة منطقة الامتصاص.
غالبا ما يكون هناك خلل في امتصاص الدسم بينما تتعدل بقية الوظائف وتعود لطبيعتها بشكل جيد.
تعويض السوائل والشوارد
في الحالة السوية لا يصل إلى الكولون سوي ۱ – ۲ ليتر من السوائل عبر دسام بوهان، بينما يصل الأمعاء الدقيقة يوميا ۸-۱۰ ليترا يوم وتمتص معظم هذه الكمية من السوائل مع كميات مهمة منالشوارد في الأمعاء الدقيقة أثناء المرور.
في متلازمة الأمعاء القصيرة تتغير هذه الوظيفة فسوف يصل للكولون كميات أكبر من السوائل والشوارد التي لم تمتص، ولذلك من الضروري في البدء إجراء تسجيل ومراقبة صارمتين للوارد والصادر مع متابعة شوارد المصل لتجنب اضطراب السوائل والشوارد.
سوء الامتصاص وسوم التغذية
فرط الإفراز المعدي:
- شاهد باكرا في الفترة ما بعد الجراحة، ويمكن أن يستمر لفترات طويلة ويحدث بسبب إفراز الغاسترين المنمي للأمعاء والمفرز للحمض.
- تؤدي زيادة الحمل الحمضي إلى أذية في مخاطية الأمعاء البعيدة مما يؤدي إلى زيادة في الحركة وضعف في الامتصاص.
- ترتبط شدة فرط الإفراز طردة مع مدى استئصال الأمعاء.
- بشكل عام يكون فرط الإفراز أكثر وضوحا بعد استئصال الصائم بالمقارنة مع استئصال اللفائفي.
الحصيات الصفراوية Cholelithiasis:
يزيد تغير استقلاب البيليروبين بعد اللفائفي من خطر تشكل الحصيات المرارية (تالي لنقص بركة الأملاح الصفراوية bile salt pool وهذا بدوره يؤدي إلى تغيير في مشعر إشباع الكوليستيرول .(cholesterol saturation index)
تزيد التغذية الوريدية الشاملة المزمنة TPN ) Chronic total parenteral nutrition) من خطر الحصيات الصفراوية أيضا.
فرط الأوكسالات البولية مع تحصي كلوي nephrolithiasis وHyperoxaluria :
وفي الحالة السوية تكون الأوكسلات الحرة غير ذوابة نتيجة ارتباطها بالكالسيوم مما يسمح بطرحها عن طريق البراز
ترتبط الحموض الدسمة الزائدة مع الكالسيوم ضمن لمعة الكولون، فينقص ارتباط الأوكسالات مع الكالسيوم (نتيجة ارتباطه مع الحموض الدسمة وتبقى الأوكسالات حرى مما يؤدي إلى زيادة امتصاصها، وهذا يؤدي إلى فرط أوكسالات البول hyperoxaluria وبالتالي تشكل حصيات بولية بأوكسالات الكالسيوم
الإسهال والتغوط الدهني steatorrhea:
يحدث الإسهال والتغوط الدهني نتيجة عدة عوامل:
- العبور المعوي السريع،
- تواجد محتويات معوية عالية التوتر في المعي البعيد ،
- تحطم حلقة الحمض الصفراوي الكبدية المعوية،
- فرط النمو الجرثومي.
يضعف امتصاص الدسم بشدة في استئصال اللفائفي، كما أن وصول الحموض الصفراوية إلى القولون يؤدي لحدوث إسهال مائي ارتكاسي وقد يكون شديدة، كما يقوم الدسم غير الممتص بتثبيط الامتصاص في القولون ويحرض على إفراز الماء والشوارد مما يفاقم المشكلة.
النبيت الجرثومي المعوي:
- يشكل الإسهال الخمجي (جرثومي أو فيروسي) السبب الرئيسي لمعدل الإمراضية morbidity.
- تسمح خسارة الصمام الدقاقي الأعوري بحدوث قلس للجراثيم إلى الأمعاء الدقيقة.
- يسمح خلل الحركة المعوية dysmotility فيما بعد إلى حدوث استعمار جرثومي آخر.
- نتيجة للأمور السابقة يحدث فرط نمو جرثومي يؤدي إلى تعديل pH وفك ارتباط الأملاح الصفراوية ، مما يؤدي إلى سوء امتصاص وخسارة السائل ونقص امتصاص الفيتامين B12
معالجة متلازمة الأمعاء القصيرة
المعالجة الوقائية
إن الهدف الأساسي للمعالجة هو استقرار المشعرات الاستقلابية والقلبية الوعائية والتنفسية المرتبطة بتبدلات السائل والإنتان الذين يرافقان كثيرة استئصال الأمعاء الدقيقة الواسع.
العلوص الشللي: قد ينتج اضطراب الحركة وتغير البيئة داخل اللمعة علوصا مطوة، ويجب أن نستمر بإعطاء التغذية الوريدية حتى يعود السبيل الهضمي لوظيفته.
ملاحظة: إذا استمر العلوم لفترة مطولة جدا فالسبب غالبا هو وجود انسداد ميكانيكي أو إنتان.
فرط الإفراز المعدي: يعالج بإعطاء مضادات الإفراز الحمضي (مضادات مستقبلا H2 أو مثبطات مضخة البروتون) للتخفيف من فرط الإفراز الحمضي وحماية مخاطية الأمعاء الدقيقة من التقرح،كما يمكن إعطاء معدلات الحموضة Antacids لتعديل الحمض بالتماس، وتعطى عبر الأنبوب الأنفي المعدي بحيث يصبح ال pH أقل من 5.
الدعم الغذائي:
يجب أن نبدأ به باكرا للإبقاء على التوازن الأزوتي الإيجابي ولتحريض التئام الجروح وحدوث التكيف في الأمعاء الباقية.
تمتلك التغذية الوريدية تأثيرا منمية ايجابية على مخاطية الأمعاء لذلك يجب البدء بها بأسرع ما يمكن.
قد تكون أنابيب التغذية التي نضعها أثناء العمل الجراحي مفيدة جدا، وحتى ولم نستطع بواسطتها أن نعطي السعرات الحرورية المطلوبة فإن الوجبات المعوية تحفز بقية الأمعاء وتسهل حدوث التكيف
يجب أن تكون الأطعمة في البدء قليلة المقدار، قليلة الدسم، ومعتدلة التوتر الحلولي (isosmotic).
المعالجة المزمنة Chronic Treatment:
علاج الإسهال: بما أنه ينتج عن العديد من الأسباب نلجأ ل :
تعديل الحمية الغذائية مما يحسن الأعراض كثيرا.
إعطاء مضادات الإفراز الحمضي (مضادات مستقبلات H2 أو مثبطات مضخة البروتون) للتخفيف من فرط الإفراز الحمضي وحجم المحتويات المعوية.
إعطاء راتنج Chelating مثل cholestyramine، مما يقلل من الأملاح الصفراوية داخل اللمعة والإسهال اللاحق لكنه يؤثر على بركة الأملاح الصفراوية الشاملة.
أدوية مضادات الإفراز مثل loperamide ونظير somatostatin قد يفيدا في علاج الإسهال.
إعطاء مثبطات الحركة مثل diphenoxylate hydrochloride وأتروفين (Lomotil) أو كودين، وهي أدوية فعالة لكنها تسبب للإدمان.
يجب تقييم فرط النمو الجرثومي بزرع البراز ويجب أن تعطى المضادات الحيوية الوقائية حسب الحاجة.
الدعم الغذائي:
يجب إعطاء الفيتامينات والعناصر النادرة والمعادن، والحموض الدسمة الأساسية بالطريق الوريدي حتى يعود الامتصاص المعوي كافيا.
قد يضطرب امتصاص الفيتامينات المنحلة بالدسم A, D , E , K وكذلك امتصاص الكالسيوم والفيتامين B12 لذا يمكن تعويضها بالتغذية الوريدية الليلية المزمن حتى يتمكن المريض من ممارسة نشاطاته النهارية بكل حرية.
العلاج الجراحي Surgical therapy
- توجد عمليات جراحية مختلفة لتدبير تناذر المعي القصير لكنها عمليات غير واسعة الانتشار (من ضمنها زرع الأمعاء).
- يبقى الإجراء الأكثر أهمية هو الوقاية، وذلك باتخاذ الاحتياطات اللازمة في العمل الجراحي الأولي بالتقليل من مدى الاستئصال المعوي الأولي.
الاختلاطات المتاخرة لمتلازمة الأمعاء القصيرة
تكون في الغالب تالية للاضطراب الاستقلابي، وتتضمن:
- الحصيات البولية
- الحصيات الصفراوية.
- العوز الغذائي (فقر دم، الداء العظمي، اضطرابات التخثرcoagulopathy )
- قصور كبدي
- الاختلاطات المتعلقة بالتغذية الوريدية الشاملة.
- مشاكل القثطرة الوريدية المركزية (الإنتان أو التخثر).
ويمكن أن يحدث التسريب من المفاغرة أو الناسور أو التضيق أو الانسداد في المرحلة الباسكرة بعد العمل الجراحي، أما الانسداد المتأخر فهو شائع نسبية ومعدلات إعادة العمل الجراحي reoperative ratesعالية.
