تقوم البروتينات بدور حيوي كبير في بناء المادة الحية و تركيبها, و القيام بالوظائف الحيوية داخل الخلية. لأنها ترتبط ارتباطاً وثيقاً بجميع وجوه النشاط الطبيعي و الكيميائي التي تؤلف في مجموعها حياة الخلية. تتألف من أحماض أمينية مرتبطة مع بعضها البعض بروابط ببتيدية.
تصنيف الحموض الأمينية :
تصنف إما حسب قطبية الجذر R, أو حسب قيمتها الغذائية.
حسب قيمتها الغذائية:
1) الحموض الأمينية الأساسية (غير المعوّضة): هي الحموض التي لا يستطيع الجسم أن يصنعها بمفرده بمعدل يكفي حاجة النمو والصيانة والترميم الأمر الذي يتطلب توفيرها بشكل مستمر في الوجبة الغذائية وتشمل: الفالين, الليوسين, إيزوليوسين, مثيونين, فنيل آلانين, تربتوفان, ثريونين و اللايسين, و يضاف إليها الأرجنين و الهيستيدين عند الأطفال.
2) الحموض الأمينية غيرالأساسية (المعوّضة): و هي الحموض التي لا تؤدي إزالتها من الغذاء لظهور أية علامات مرضية لأن الجسم يستطيع أن يكونها بمفرده.
وظائف البروتينات :
1- بناء أنسجة الجسم وصيانتها: أي أنها تدخل في تصنيع بروتينات تناسب حاجة الجسم وفق مراحل النمو أو وفق الحالة الفيزيولوجية.
2- اصطناع بعض المركبات الهامة للجسم: تدخل البروتينات في تكوين بعض المركبات ذات الوظائف الحيوية المهمة للجسم. نذكر منها : – الإنزيمات
– البروتينات الناقلة كالبرتينات الشحمية.
– الهرمونات : كالأنسولين وهرمون النمو …
3- تحتوي البروتينات الحيوانية على العديد من مواد الطعم والنكهة: يعود الفضل في ذلك إلى احتوائها على بعض الأحماض الأمينية كالغلوتاميك المسؤولة عن الطعم والنكهة المميزة للحوم.
4- إمداد الجسم بالطاقة: البروتينات هي إحدى المصادر الثانوية للطاقة, فتعطي عند أكسدتها الحيوية طاقة مقدارها 4 كيلو كالوري لكل غرام.
الاحتياجات اليومية من البروتين :
الشخص العادي السليم: 1,5 – 1 غ/كغ من الوزن المثالي/ اليوم.
المريض المصاب بحالة استقلابية شديدة : 2 – 1,5 غ / كغ من الوزن المثالي / اليوم.
المريض المصاب بقصور كبدي: 1,4 – 0,8 غ / كغ من الوزن المثالي / اليوم.
المريض المصاب بقصور كلوي: 1,4 – 0,5 غ / كغ من الوزن المثالي / اليوم.
تراكم البروتينات :
إن الإفراط في تناول الأغذية الغنية بالبروتين يشكل عبئاً ثقيلاً على الكبد والكلى اللذين يكون لزاماً عليهما التعامل مع نفايات التمثيل الغذائي للبروتين والتخلص منها. وحوالي نصف الأحماض الأمينية في بروتين الغذاء يتحول إلى غلوكوز عن طريق الكبد ويتم الاستفادة بهذا الغلوكوز للحصول على الطاقة اللازمة لنشاط الخلايا, وهذه العملية ينتج عنها إحدى النفايات و هي النشادر (الأمونيا).
والنشادر مادة سامة للجسم, لذا فإن الجسم يحمي نفسه بجعل الكبد يقوم بتحويل النشادر إلى مادة أقل سمية هي البولة التي تسري مع تيار الدم إلى الكليتين حيث يتم ترشيحها و التخلص منها مع البول.
وطالما أن كمية البروتين التي يتم تناولها ليست كبيرة جداً والكبد يعمل بكفاءة, فإن النشادر يتم معادلتها أولاً بأول تقريباً لذا فإنها لا تسبب ضرراً للجسم. ومع ذلك فإذا تكونت كميات كبيرة من النشادر أكبر من قدرة الكبد على التعامل معها بسبب الإسراف في تناول البروتين أو بسبب عسر الهضم أوبسبب خلل في وظائف الكبد, فقد يحدث تراكم للنشادر إلى مستويات سامة. وممارسة مجهود جسماني مضن يميل أيضاً إلى التسبب في تراكم النشادر في الدم. و هذا قد يسبب مشكلات صحية خطيرة وتتضمن الاعتلال الدماغي Encephalopathy أوالغيبوبة الكبدية Hepatic Coma. وارتفاع مستويات البولة بشكل غير طبيعي يمكن أن يسبب مشكلات صحية و تتضمن التهاب الكلى وآلام الظهر. لذا فإن المهم في الأمر ليس مجرد كمية البروتين التي يتم تناولها, و لكن الأهم هو نوعية هذا البروتين و ما يحتويه من أحماض أمينية يحتاجها الجسم.
من أبرز الأمراض الناجمة عن تراكم البروتين
مرض النقرس, تراكم الحمض البيوريني, والغيبوبة الكبدية الناجمة عن الإفراط في تناول البروتين الغذائي.
داء النقرس ( داء الملوك ) Gout :
سمي هذا المرض بداء الملوك لأنه كان يقتصر على الطبقات الغنية التي تعتمد في غذائها على اللحوم. أما في عصرنا هذا فإن هذا المرض أصبح مشكلة شائعة بين جميع الطبقات الغنية والفقيرة على حد سواء. وينتج هذا المرض نتيجة خلل في استقلاب البيورينات في الجسم بسبب زيادة تناول الأغذية الحاوية على القواعد الآزوتية البيورينية, أو زيادة الأنزيمات التي تساهم في اصطناع حمض البول Uric acid, أو نتيجة عوز الأنزيمات اللازمة لاستقلاب حمض البول.
يؤدي هذا المرض مهما كانت أسبابه إلى ارتفاع نسبة حمض البول في الدم, وترسب ملحه الصوديومي مثل يوريات الصوديوم في المفاصل والغضاريف. وقد يترسب في أوتار العضلات مسبباً التهابات في المفاصل والأوتار وبالذات في الأصبع الكبير للقدم. وقد يترسب هذا الحمض وأملاحه في الكلية مسباً حصيات الكلية.
يتميز هذا المرض بأنه يحدث بشكل نوبات ألم حادة يعقبها فترة سكون, وللوراثة دور مهم في تعرض الإنسان لهذا المرض بالإضافة للبدانة وتقدم الإنسان في العمر.
النظام الغذائي :
– يوصى بأن تكون الوجبة الغذائية المتناولة منخفضة المحتوى من البروتينات والدهون, ومرتفعة المحتوى من السكريات. مع ضرورة استبعاد الأطعمة الغنية بالبيورينات كلحوم الحيوانات الصغيرة والكلى والكبد, والأسماك الدسمة, والامتناع عن تناول المشروبات الكحولية والإكثار من شرب السوائل بهدف تمديد البول وتجنب التجفاف وحماض البول.
– يفضل في المرحلة الحادة من المرض الإقلال من تناول الأغذية المحتوية على البيورينات لأقل قدر ممكن. لذا يجب أن لا يزيد محتوى الغذاء من القواعد الآزوتية البيورينية عن 150-100 ملغ باليوم, وعادة يحتوي الغذاء العادي اليومي على 1000 – 600 ملغ بيورين.
– أما في المراحل الهادئة من المرض فيوصى بغذاء يحتوي على كميات متوسطة من البروتينات أي بحدود 75 – 70 غ أو 0,8 غ بروتين لكل كيلو غرام من وزن الجسم, وكذلك ينصح بكميات مرتفعة من الكربوهيدرات ومحدودة من الدهون.
ويوصى بأن يكون المصدر الرئيسي للبروتينات من بروتين الحليب والجبن والبيض والخضراوات والتي تتميز بمحتواها المنخفض من البروتينات النووية. مع ضرورة استبعاد الأطعمة الغنية بالبيورينات كخلاصة مرق اللحم والأحشاء الداخلية للذبيحة واللحوم المدخنة والسردين والبقوليات.
- ارتفاع حمض البروبيونيك PPA ( Propionic acidemia ) :
( تراكم سببه خلل وراثي ) :
هو أحد أمراض التمثيل الغذائي الوراثية النادرة, ويرجع هذا المرض ببساطة على خلل عضوي في تحطيم أو استخدام الحمض الأميني البروبيونيك ( PA ) في جسم الإنسان مما أدى إلى تراكم هذه المادة إلى مستوى عالي حتى أصبحت كمادة سامة للخلايا.
إن هذه الزيادة المفرطة في هذا الحمض ناتجة عن قصور أوخلل في صنع أوإفراز الأنزيم المخصص لتكسير هذا الحمض الأميني, مما نتج عنه تراكم لهذه المادة لدرجة كبيرة تؤدي إلى تأثير ضار وشديد بالجهاز العصبي بأكمله, وبالتالي التأثير على النواحي العقلية والجسدية. و بالإضافة إلى ذلك هناك العديد من التغيرات الكيميائية الضارة بالجسم, كزيادة الأمونيا (Ammonia), المعروف بشدة سميته وضرره البالغ بخلايا المخ.
وهذه الخطورة تكمن في مقدار الحموضة في الدم, والتي قد تؤدي في الكثير من الحالات إلى الهبوط الشديد في الجهازين القلبي والرئوي مع نقص الأكسجين وبالتالي إلى الضرر البالغ بالمخ والمراكز الحساسة بالدماغ. ويضاف إلى ما سبق, ارتفاع الأمونيا و التي كما قلنا سابقاً أنها مضرة بشكل كبير لما تسببه من أثر بالغ بخلايا المخ وبالتالي ضمورها ومن ثم التسبب في ضمور المخ والتأخر العقلي. يعرف هذا المرض بأثره البالغ على نقي العظم (مصنع الكريات والصفيحات الدموية), وينتج عن ذلك نقص الإنتاج العام من الكريات الحمراء (فقر الدم), والكريات البيضاء (الالتهابات المتكررة), والصفيحات الدموية (النزيف).
وبشكل عام, فالمواد البروتينة التي قد تفيد الإنسان الطبيعي (الخال من المرض) فإنها قد تضر الشخص المصاب بهذا المرض وتصبح سماً ضاراً بصحته. إن لهذا المرض أشكال متعددة, وقد تختلف شدته من مريض إلى أخر وبحسب مقدار النقص فى الإنزيم.
فكلما زادت شدة نقص الإنزيم زادت شدة المرض و بالتالي يظهر المرض في عمر مبكر(الأسبوع الأول من العمر).
يولد الطفل طبيعياً, وقد لا تظهر الأعراض إلا بعد الأسبوع الأول من العمر وتظهر الأعراض بعد البدء في إرضاع الطفل خاصة عندما يتناول الحليب الصناعي. وتشمل هذه الأعراض, الخمول, الكسل, والنوم المفرط وقد تصل إلى الإغماء الكامل, كثرة الاستفراغ (القيء), قلة الرضاعة, وقلة التبول, مع ظهور رائحة مستغربة عبر مسام الجلد وظهور نوبات الصرع.
في كثير من الأحيان وبعد أن يتعافى الطفل من الأعراض الأولية خلال الأيام الأولى من العمر تعاود الطفل نفس الأعراض كالقيء والخمول خاصة في السنوات الأولى من العمر.هذه الأعراض الانتكاسية للمرض كثيراً عن الأعراض الأولية, ولكن قد يظهر التدرج للحالة من سيء إلى أسوء, وخاصة عند مصاحبتها لأعراض الرشح, ارتفاع الحرارة, النزلات المعوية أوالصدرية. وفي بعضها قد تكون شدتها أكثرمن السابقة منها.
العلاج الغذائي:
لا يوجد علاج ناجح شافي لهذا المرض حتى الآن, ولكن هناك العديد من الأدوية التي قد تساعد في التقليل من الانتكاسات وتقلل من الأعراض المزمنة للمرض.
والنقطة المهمة جداً والتي يجب التركيز عليها هي الحمية الغذائية, فكما ذكرنا سابقا أن هذا المرض ناتج عن زيادة الحمض الأميني البروبيونيك والذي هو ناشىء أصلاً من البروتينات, لذا يجب التقليل من البروتينات إلى الحد الأمثل والمنصوح به في مثل هذه الحالات.
ويجب أن لا ننسى توفير الكمية الكافية من حمض البروبيونيك لأنه من الأحماض الأمينية المهمة لإكمال عمليات النمو والبناء في جسم الانسان. إن هذا التوازن الغدائي بين الكمية المهمة للنمو والمقدار الضار للمريض هو من أهم النقاط المهمة التي ينبغي الحرص عليها, لكي لا يسبب النقص الحاد لهذه المواد نقصاً مزمناً في النمو, وعلى النقيض فإن الزيادة تؤدي إلى انتكاس المرض وفقدان السيطرة الكلية عليه.
ومن هذه المشتقات الحمضية التي يجب الإبقاء عليها عند المستوى الأدنى:
إيزوليوسين ( Isoleucine ) – ميثيونين Methionine) ) – ثريونين (Threonine)
فالين ( Valine)
وبشكل عام, فإن هذا المرض ذو انتكاسات حادة متكررة, تؤدي في الكثير من الحالات لتعريض الطفل إلى حالة حرجة تحتاج إلى العناية وإعطاء السوائل الوريدية. إن هذا المرض ليس له علاج ناجح كغيره من الأمراض الاستقلابية. غير أنه يمكن الحد والسيطرة جزئياً على الكثير من الأعراض المؤدية إلى تضاعف خطورة وشدة المرض بالحمية الغذائية.
- الغيبوبة الكبديةHepatic coma :
تحدث الغيبوبة الكبدية في حالات اضطراب الكبد وخصوصاً التهاب الكبد الحاد أو تليف الكبد المتقدم, حيث تتميز هذه الحالة بخلل في عمليات الاستقلاب تظهر في صورة ارتفاع الأمونيا في الدم (Hyperammonemia ), كما تقل قدرة الجسم على إنتاج البولة اللازمة لإفراز الأمونيا من الجسم وبالتالي تراكمها في الدم, مما يؤدي إلى اعتلال دماغي مما ينتج عنه الإصابة بالغيبوبة الكبدية.
العلاج الغذائي:
– يعطى المريض النيومايسين لتطهير الأمعاء من البكتريا التي تعمل على البروتينات الموجودة بالقولون منتجة الأمونيا الضارة بخلايا المخ.
– يعطى المريض اللاكتوز الذي يساعد على تلين الأمعاء والتخلص من فضلات القولون وكذلك ينتج حمض اللاكتيك القاتل للبكتريا المنتجة للأمونيا.
– يجب منع البروتينات الحيوانية لدى مرضى الغيبوبة الكبدية المتكررة بمجرد حدوث مقدمات الغيبوبة مثل: قلة الانتباه والإدراك أوتلعثم الكلام أو الأرق.
– يعطى المريض النشويات والمشروبات عالية المحتوى من الطاقة مثل: عصائر الفواكه الغنية بالغلوكوز مع مراعاة تجنب تعريض المريض لفترات من الجوع حتى لا يصاب بانخفاض في مستوى غلوكوز الدم.
– يفضل تناول بروتينات الألبان والبروتينات النباتية (بقول – حبوب – خضروات) وتعتبر البقوليات مصدر جيد لحمض الأرجينين الأميني الذي يساعد الكبد على التخلص من الأمونيا حتى تتحسن أعراض مبادئ الغيبوبة.
– يجب إعطاء البروتين بكمية صغيرة حوالي 20 غ / بروتين / يومياً, تزداد تدريجياً حسب تحمل المريض وتحسن أعراض الغيبوبة.
– تعمل البروتبنات النباتية (عدس – فاصولياء – قمح) التي تحتوي على ألياف غذائية على زيادة حركة القولون مما يساعد على سرعة التخلص من محتوياته والتخلص من الأمونيا.
– إن محتوى البروتينات النباتية من الأحماض الأمينية المتفرعة أكثر من الأحماض الأمينية الأروماتية المنتجة للأمونيا.
– مع تحسن الحالة الإدراكية وتحسن أعراض الغيبوبة تزداد كمية البروتينات حتى تصل إلى 40 غ / بروتين / يوم, ثم نبدأ في استبدال بعض البروتين النباتي بآخر حيواني عالي القيمة الحيوية.
– بعد اختفاء مظاهر الغيبوبة الكبدية تزداد كمية البروتين اليومي حتى تصل إلى 60 غ /يومياً بروتين (لمريض وزنه 70كغ) من البروتين الحيواني والنباتي حتى يستطيع مريض الكبد المحافظة على الميزان النيتروجيني للجسم.
