الفطار الفطراني بالإنجليزية MYCOSIS FUNGOIDES والمعروف أيضاً ب متلازمة اليبير بازين أو الورم الحبيبي الفطري هو الأكثر تغايراً في لمفومات الخلية الجلدية البدئية وهو الشكل الأكثر شيوعًا بين اللمفومات الجلدية التائية ( ٣ حالات بالسنة لكل مليون نسمة)، يظهر بعد سن ال ٤٠ سنة وغالبًا عند الذكور.
[toc]
مراحل الفطار الفطراني
يتطور الفطار الفطراني على ثلاث مراحل نسيجية وسريرية:
- المرحلة الحمامية قبل الفطارية:
لويحات حمامية وسفية محددة جيدًا وحاكة، ليس لها توضع
مفضل، تدوم هذه المرحلة لعدة سنوات ولا تكون وصفية لا سريريًا ولا نسيجيًا، وتشخصيها غالبًا
صعب حتى بالخزعات الجلدية المتكررة.
في هذه الحالة قد يحدث التباس مع جلادات عديدة: كالأكزيما النمية، والأكزيما التأتبية،والصداف الشائع، ونظير الصداف اللويحي.
- مرحلة الارتشاحات:
تبدأ اللويحات بالارتشاح غالبًا في الحواف دون أن يحيط الارتشاح بكاملها.
- المرحلة الورمية:
تتظاهر بعقيدات ورمية؛ إما على جلد سليم أو في مستوى الآفات الحمامية
قبل الفطارية أو اللويحات المرتشحة. تكون الأورام ذات قاعدة عريضة دائرية أو نصف كروية، ويمكن أن تتقرح ثانويًا.
تحدث هذه المرحلة بعد فترة مختلفة وهي غالبًا عدة سنوات تنتقل الإصابة في المراحل المتقدمة إلى العقد اللمفاوية عادة وإلى الأحشاء (طحال، رئة، كبد، سبيل هضمي).
قد لا تشاهد المرحلتان الأوليتان فتتظاهر الآفات من البداية على شكل أورام.
الأعراض السريرية للفطار الفطراني
عموماً يملك الفطار الفطراني سير سريري بطيء الشفاء ويشخص من خلال ميزات سريرية جيدة التحديد.
معظم الحالات تشخص في العقدين الخامس والسادس, لكن يمكن أن تتطور هذه الأمراض في الطفولة ومرحلة اليفاعة.
توجد مراحل مختلفة لتطور هذا المرض
كاللطخات واللويحات والأورام.
قد تظهر الآفات كلويحات حرشفية نموذجية,
ولكن في الأفراد ذوي الجلد الغامق نرى هذه الآفات أحيانا كلطخات ناقصة الصباغ
وأيضاً في الجلد الغامق قد نرى أفات متعددة الألوان
تختلف الموجودات من ثوران العديد من البقع إلى تواجد لطخة وحيدة كبيرة,
غالباً التوزع يكون مركزي أكثر من كونه طرفي
قد تترافق مع تحرشف بشكل مشابه للنخالية البيضاء وخصوصاً عند الأطفال
قد تكون الآفات قاسية أو حمامية.
الفطار الفطراني متعدد الألوان
الإمراضية:
من المرجح أن لمفوما الخلية T الجلدية (CTLC) هي من النوع melanopenic أي نقص إنتاج الميلانين مع حصر نقل الأجسام الميلانينية.
التشخيص والتشخيص التفريقي:
يجب أن تجرى خزعة الجلد مع الإثبات النسيجي للمرض في أي مريض بحال تواجد لويحات متعددة الأشكال,
الميزات المرضية الباكرة هي عادة ارتشاح الخلايا اللمفية في الأدمة الحليمية
يتضمن التشخيص التفريقي:
*النخالية البيضاء
*السعفة المبرقشة
*البهاق
*نقص الميلانين التالي للالتهاب
علاج الفطار الفطراني
يعتمد اختيار المعالجة الداخلية على مرحلة المرض والحالة العامة والعمر
لا توجد معالجة نوعية لنقص الصباغ بسبب الفطار الفطراني؛:
بالنسبة للمرضى بحال مرحلة باكرة محددة من الفطار الفطراني لابد أن تفيد الستيروئيدات القشرية الموضعية,
قد يفيد PUVA في المراحل الباكرة, لكن لاتوجد أي استجابة في المرحلة الورمية
بالإضافة: يمكن استخدام التازاروتين أو الايميكويمود الموضعيان,
خيارات أخرى في الحالات المعندة تتضمن البيكساروتين و PUVA.