استسقاء البطن بسبب الكبد

الحبن بالانكليزية  Ascites في أمريكا الشمالية وأوروبا، ۹۰٪ من حالات الحين يسببها التشمع، الخباثة، وقصور القلب الإحتقاني.

في أوروبا وبلاد أخرى إلتهاب الصفاق التدرني ليس قليل الإنتشار. الحين هو تظاهر أساسي لتشمع الكبد الفير معاوض decompensated، وحوالي 50% من مرضى التشمع سوف ينشأ لديهم حبن خلال 10 سنوات.

إن نشوء الحين عند مرضى التشمع يزودنا بمعلومات هامة عن الإنذار، لأنه حتى ٪۵۰ من هؤلاء المرضى سوف يموتون خلال 5 سنوات.

[toc]

الإمراضية pathogenesis للحبن

هناك خمس عوامل رئيسية تدخل في إمراضية الحبن التشمعي: إرتفاع ضغط الدم البابي، نقص ألبومين الدم hypoalbuminemia، إحتباس الصوديوم، إحتباس الماء، والتكوين الزائد للمف.

إرتفاع ضغط الدم البابي موجود دائما عند المرضى الذين لديهم حين تالي لتشمع الكبد. هناك آليتان رئيسيتان تساهمان في نشوء ضغط الدم البابي المرتفع هما: تشويه البنية الوعائية الكبدية الذي يسببه نقص في السرير الشرياني داخل الكبد كنتيجة للتليف وتشكل العقيدات، وزيادة إنتاج المواد الموسعة للأوعية خاصة nitric oxide نقص ألبومين الدم ينتج عن نقص تصنيعه، الذي هو تالي لإضطراب الوظيفة التصنيعية لخلايا الكبد.

يجب أن نؤكد أنه لا يوجد هناك مستوی حرج لمستوى الألبومين في المصل، والذي عنده يتشكل الحين.

فعند عدد كبير من مرضى التشمع، والذين لديهم حبن، تراوح مستوى ألبومين المصل بين ۲٫۳ إلى ۳٫۸ غ/۱۰۰مل الإحتباس الزائد للصوديوم يبدو أنه متعلق بشكل رئيسي بشذوذات وظيفة الأنبوب القريب، وزيادة إعادة إمتصاصه من الأنابيب الكلوية القريبة. الأخير يحدث بسبب الإفراز الزائد لله aldosterone إستجابة للتغيرات في حجم الدم الجاري الفعال.

إن تفعيل جهاز renin – angiotensin – aldosterone يساهم في الإحتباس غير السوي للصوديوم.

لقد عرف منذ زمن بعيد أن مرضى التشمع لديهم نقص في قدرتهم على إفراز الماء.

وإن عاملا رئيسيا في إحتباس الماء غير السوي هو التواجد غير السوي للصوديوم في الأنابيب البعيدة مما يؤدي إلى عدم القدرة على توليد الماء الحر.

ويزداد هذا بسبب إزدياد إفراز ال ADH ) antidiuretic hormone  vasopressin) إستجابة للإنخفاض في حجم الدم الجاري الفعال.

إزدياد تشكل اللمف يحدث في الكبد والدوران الحشوي.

في التشمع اللامعاوض تزداد المستويات المصلية لكل من aldosterone ADH renin، و norepinephrine.

وعند المرضى الذين يستجيبون للمعالجة بالمدرات يوجد ضبط لهذه المستويات.

لكن عند المرضى الذين لديهم حبن معند refractory ascites، وبالرغم من تمدد الحجم داخل الأوعية فإن رينين المصل، الألدوسترون، ADH ، و norepinephrine تبقى مرتفعة بشكل غير مناسب.

الخلل الدوراني مهم في الحين التشمعي.

في البداية يزداد حجم البلازما و الحصيل القلبي ومعدل ضربات القلب لأن الدوران الحشوي يتصرف كناسور شرياني وريدي كبير، ومع تقدم مرض الكبد يزداد الضغط البابي أكثر، كما يزداد التوسع الوعائي الحشوي.

هناك إحتباس متزايد للصوديوم و نشوء الحين. إن جهاز – renin angiotensin – aldosterore والجهاز العصبي الودي يصبحان منشطان بالتوازي مع نقصان شديد في إفراز الصوديوم في البول إلى قيم تبلغ أقل من 10 ملي مكافيء/24 ساعة, في مراحل متأخرة يحدث إفراز متزايد من ADH، ما يفسر كون نقص صوديوم الدم هو حادثة تأتي متأخرة في التشمع اللامعاوض.

عند مرضى التشمع يزداد حجم البلازما بحدود ۵۰٪ أكثر من السوي، وبالإضافة إلى ذلك فإن المشعر القلبي يزداد كما يزداد مستوى renin و norepinephrine البلازما.

وعند المرضى الذين لديهم hepatorenal syndrome تغيرات مماثلة تدوم بالرغم من إمتلاء الحجم داخل الأوعية.

إن التشمع يرفع ضغط الدم البابي، الذي يؤدي إلى توسع وعائي شرياني حشوي مما يؤدي إلى تناقص حجم الدم الشرياني الجاري الفعال وتنشيط جهاز renin – angiotensin والجهاز العصبي الودي، والذي بدوره يؤدي إلى تقبض وعائي كلوي وإلى إحتباس الصوديوم.

إن التوسع الوعائي الحشوي يسبب زيادة ضغط ونفوذية الشعيرات، الذي يساهم في حدوث الحين.

يؤدي التوسع الوعائي الشرياني الحشوي إلى إزدياد في العود الوريدي وإزدياد في الحصيل القلبي لأنه يعمل كناسور شرياني وريدي، هذا بدوره يمكن أن ينتج توسع وعائي رئوي وفي أحيان قليلة يؤدي إلى تناذر قلبي رئوي hepatopulmonary syndrome.

بالرغم من إزدياد حجم الدم الجاري في حالة الحبن التشمعي، فإن حجم الدم الفعال (أي الجزء الموجود داخل الدوران الصدري والقادر على التأثير على مستقبلات الضغط الجهاز العصبي الودي، ADH، وجهاز – renin angiotensin) منخفض فعلية.

هذه الآلية تزيد من إحتباس الماء وإحتباس الصوديوم حجم كبير من الدم يدخل ويخرج بسرعة من الجهاز الوريدي البابي، بسبب نقص المقاومة الحشوية. الدوران مفرط الديناميكية يؤدي لتوسع وعائي في الدوران الرئوي، ليسمح بالعود الوريدي المزداد.

زيادة العود الوريدي وإرتفاع التوتر الشرياني للدوران الجهازي، يؤدي لزيادة حجم الدم، تسرع القلب، وزيادة الحصيل القلبي.

الموجودات السريرية clinical findings للحبن

إن مرضى التشمع اللامعاوض والحبن غالبا ما يظهرون علامات محيطية لمرض الكبد البارانشيمي المزمن، وهذا يتضمن ضخامة أثداء gynecomastia، عنكبوت وعائي spider angiomata ، حمامى راحة اليد palmar erythema ، ضخامة الغدة النكفية ، تقلص دوبيتران، ندرة شعر العانة والإبط، وضمور الخصيتين (قطر طولي أقل من 3 سم).

إن الثلاثي ضخامة أثداء، تقلص دوبيتران، وضخامة الغدة النكفية عادة يشاهد في التشمع الكحولي.

وإن الثلاثي حبن، ضخامة الطحال، والدوران الجانبي لجدار البطن الأمامي دائما يشير إلى وجود إرتفاع ضغط الدم يمكن وضع تشخيص التشمع بناء على موجودتين جسميتين و موجودتين مخبريتين.

إن الموجودتين الجسميتين هما اللاثباتية asterixis والحين و الموجودتين المخبريتين هما إنخفاض ألبومين المصل (أقل من ۱۰/ ۲٫۸امل) وتطاول زمن البروثرومبين ( INR > 1٬1). وجود الموجودات الجسمية “الكلاسيكية” مثل إمتلاء الخاصرتين، الأممية المتنقلة ، والموجة السائلية fluid wave هي صحيحة في التنبؤ بوجود الحين بنسبة 60 – ۷۰٪ فقط.

الموجودات المخبرية laboratory findings :

يجب تقييم مرضى الحبن بواسطة البزل التشخيصي diagnostic paracentesis وذلك لتحديد السبب.

إن المعلومة الأكثر إفادة لتصنيف الحين هي مدروج ألبومين سائل الحبن – المصل serum – ascites albumin gradient والذي يحسب بطرح تركيز ألبومين سائل الحين من القيمة المصلية.

إن مدروج أكثر أويساوي ۱٫۱ يشير إلى وجود إرتفاع الضغط الدم البابي مع دقة تشخيصية تبلغ حوالي ۹۸%.

وبالعكس فإن فرقة أقل من ۱٫1 يدل على حبن يسببه إلتهاب الصفاق التدرني، الخباثة، وحين معثكلي في الحبن التشمعي، قياس شوارد البول مهم. إذا كان الحبن سببه التشمع، فسوف يكون إفراز الصوديوم في البول ضعيفة (مثلا غالبة أقل من 10 ملي مكافيء/4 ۲ساعة)، ويزداد إفراز البوتاسيوم إلى قيمة تبلغ أكثر من 30 ملي مكافی/ ۲ساعة.

يمكن إستعمال هذا كمقياس أساسي لتحديد مدى فعالية العلاج بالمدرات، لأن عوامل تعمل على القسم البعيد مثل spironolactone غالبا تسبب عكس نسبة الصوديوم / البوتاسيوم غير السوي.

بالإضافة إلى ذلك، إذا كان قد وجد لدى مرضى الحبن التشمعي إفراز صوديوم عالي في البول فإن هذا قد يعني عام” إختلاطية آخر مثل الخباثة malignancy…

دراسات التصوير imaging studies :

عند مرضى الحين من المهم الحصول على فحص بالأمواج فوق الصوتية ليس فقط للتأكد من تشخيص الحبن، ولكن أيضا لتقييم إنفتاح الأوعية الكبدية والبابية.

ذلك لأنه يمكن حدوث خثرة في الوريد الكبدي أو البابي إذا وجد تشمع الكبد. إن الصور ما فوق الصوتية يمكن أن تجد كمية سائل تبلغ ۱۰۰ مل في التجويف الصفاقي، بينما بالفحص السريري يحتاج حجم السائل أن يزيد عن ۲ ليتر ليصبح واضحا.

إن مرضى التشمع يمكن أن ينشأ لديهم فتوق سرية عندما يتواجد الحبن لمدة طويلة. يمكن لهذه الفتوق أن تكبر بالحجم إذا إستمر الحبن بدون التحكم به.

معالجة treatment الحبن

 تدبير توازن الصوديوم management of sodium balance :

لأن إحتباس الصوديوم هو عامل رئيسي في نشوء الحين، فإن الهدف الرئيسي للمعالجة هو الوصول إلى توازن سالب اللصوديوم. للوصول إلى هذا فإن الصوديوم الخارج يجب أن يزيد من الصوديوم الداخل.

وبحسب هذا، فإن تقييد مناسبة للصوديوم هو مهم جدا في معالجة الحبن و صيانة مرضى التشمع الذين ليس لديهم حبن.

في دراسات قديمة كان تقييد شديد للملح (۲۲ ملي مول / ۲ساعة) يجري ربطه بوقت أقصر للتخلص من الحبن.

ولكن دراسات أحدث أظهرت أن هناك فرقا ضئيلا في الإستجابة للمدرات مع تناول للصوديوم يبلغ ۵۰ – ۹۰ ملي مول/اليوم.

وإن كثيراً من المرجعيات تعتقد الآن أن تقييد تناول الملح اليوم هو منطقي. هذا يعني تناول صوديوم يبلغ ۲غ/اليوم (۸۸ ملي مكافىء اليوم).

يحتاج المرضى إلى تعليمات يومية للوجبات لتبيان المصادر المخفية للصوديوم في وجباتهم.

إن الراحة في السرير غالبا ما تسهل الإدرار لأن الوقوف يفعل أجهزة إحتباس الصوديوم ويعطل الإرواء الكلوي وإفراز الصوديوم.

عادة لا يكون ضرورية أن نقيد تناول الماء إلا إذا كان الصوديوم المصلي أقل من ۱۲۰ ملي مكافيء/۱۰۰مل، ويجب أن لا يوصف تقييد الماء إذا كان يوجد عند المريض حمى، تجرثم دم، نزيف، أو قصور إن الأدوية المدرة للبول عادة ما تكون مطلوبة عند مرضىالحبن، خاصة أولئك الذين لديهم حين متوسط إلى شديد ، الذين يحتبسون الصوديوم بشدة، والذين لأجلهم لن يكون تحديد الصوديوم كافية للإبقاء على توازن صوديوم سلبي.

في حالات كهذه من المنطقي أن نبدأ بمدرللبول حافظ للبوتاسيوم مثل spironolactone مبدئية، والذي يعطى بجرعة تبلغ ۱۰۰ – ۲۰۰ ملغ/اليوم.

وهذه الجرعة يمكن أن تزداد لتبلغ 400 ملغ/اليوم ، ولكننا نحتاج للحذر من حدوث فرط البوتاسمية hyperkalemia والحماض الإستقلابي.

إن جرعة ال spironolactone يمكن إعطاؤها مرة واحدة في اليوم، وإن تأثيره يمكن أن يلاحظ بعد 3 أيام فقط من البدء بالمعالجة.

إن المعالجة الفعالة بال spironolactone عادة تؤدي إلى عكس شذوذات البوتاسيوم والصوديوم في البول، مع ازدياد في إطراح الصوديوم إلى أكثر من 10 ملي مكافىء اليوم وإنخفاض في إفراز البوتاسيوم.

تتضمن المدرات الحافظة للبوتاسيوم الأخرى amiloride، و triamterene. غالبا ما يكون ضرورية أن نضيف مدر بولي يعمل عن طريق العروة الكلوية، مثل furosemide أو torsemide.

إن furosemide يعطى بدئية بجرعة تبلغ ۲۰ – 40 ملغ/اليوم ويمكن أن تزداد إلى ۱۹۰ ملغ.

torsenide يعطي بجرعة ۱۰ – ۲۰ ملغ/اليوم ويمكن زيادتها الى 80 ملغ/اليوم عند مرضى التشمع مع حبن ووذمة يتناقص أولا السائل الزائد من أطرافهم بدلا من سائل الحين.

ومن المنطقي أن نتوقع عند مرضى التشمع مع حبن، الذين وضعوا على المدرات البولية وتحديد الصوديوم، أن يفقدوا بين ۰٫5 -۱

كغ/اليوم

تدبير المرضى الذين لا يستجيبون لتحديد الملح والسوائل وللمدرات البولية :

يجب مراقبة كمية السائل الذي يتناوله المريض والخارج منه، وإطراح الصوديوم البولي بشكل دقيق، خاصة إذا تجاوز إطراح الصوديوم في البول ۵۰ ملي مكافيء/اليوم.

هذا قد يعطي فكرة أن المريض يتناول طعاما محملا بالملح في المستشفى أو أنه يتناول خلسة كميات كبيرة من السوائل (مثلا أكثر من ۲۵۰۰ مل/اليوم)، من هذا الجانب قد يكون المرضى يتناولون كميات كبيرة من الثلج، ذلك أن pint واحد من الثلج يعطي أكثر من 800 مل من السوائل. % 5 من مرضى التشمع مع حبن ينشأ لديهم حبن معند refractory ascites (غير مستجيب للعلاج). إن معايير تشخيص الحبن المعند هي عدم الإستجابة للعلاج ب spironolactone (200 – 400 ملغ/اليوم)، furosemide 160 ملغ/اليوم، مع تحديد تناول الصوديوم في الطعام بحدود ۸۸ ملي مكافىء اليوم، وتحديد الماء به ۱٫۵ – ۲ لیتر/اليوم، مصحوبة بإطراح صوديوم في البول أقل من 10 ملي مكافىء اليوم تبين أن بزل سائل الحبن بكميات كبيرة (4 – 6 ل/اليوم) مع إعطاء ألبومين ۸غ لكل ليتر من السائل المسحوب، هو طريقة فعالة عند مرضى الحين المعند.

إن الحجة لإعطاء الألبومين هو أن الدراسات أشارت إلى أن التأثيرات الجانبية تحدث عند ۳۰٪ من المرضى الذين يجرى لهم البزل بكميات كبيرة لوحده، بالمقارنة مع 16٪ من المرضى الذين أجري لهم البزل مع إعطاء ألبومين.

إن البزل بكميات كبيرة هو فعال أكثر من مدرات البول في التخلص من الحبن وتقصير مدة البقاء في المستشفى. ولكن يجب التأكيد أن هذا الإجراء لا يخلصنا من الحاجة إلى معالجة مستمرة بمدرات البول.

إن مضادات إستطباب البزل بكميات كبيرة تتضمن خمج الدم sepsis .