التهاب ما حول الشريان العقدي polyarteritis nodosa ) PAN ) هو التهاب الأوعية الشريانية الصغيرة والمتوسطة في عدد من الأعضاء : الكلية ، المفاصل ، العضلات ، القلب ، الجلد، الجملة العصبية ، أوعية الجهاز الهضمي.
مجهول السبب وقد يترافق بالمستضد السطحي لجمى التهاب الكبد B (إيجابية العامل الاسترالي) في 30 % من الحالات.
يعتبر من الأمراض قليلة الشيوع وهو أكثر انتشارا لدى الذكور منه من الإناث وفي عمر 35 – 50 سنة .
من إصابة نخرية في الأوعية المتوسطة دون إصابة الشريينات و الأوردة والشعريات. 30 لذلك لا تصاب غالبا الكبب الكلوية ولا الرئة ( هذا في الشكل الكلاسيكي). څ نلاحظ فيه نخر جدار الأوعية + ارتشاح الخلايا الالتهابية ضمن جدار الوعاء و ليس جوله فقط . شق %20 من المرضى لديهم إيجابية المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B ( للأسف من الصعب إعطاء هؤلاء المرضى الستيروئيدات ومثبطات المناعة لأنها تفعل التهاب الكبد ).
[toc]
الآلية المرضية التهاب ما حول الشريان العقدي
يتعلق PAN بالعديد من الأسباب والتي تتضمن (من ال Medstudy)
- على رأسها مجهول السبب التهاب الكبد B
- الابيضاض ذو الخلايا المشعرة
- CMV
- HIV
- الداء الرثياني
- هودجكن
- تفاعلات تحسيسية
- توضع المعقدات المناعية.
ملاحظة : أن الآلية المرضية هي توضع المعقدات المناعية على مستوى الشرايين القوسية والشرايين ما بين الفصوص مما يسبب التهاب بطانة الشريان .
المظاهر السريرية في التهاب الشرايين العديد العقدي
أعراض غر نوعية :
متلازمة التهابية واضحة غالبا ( تعب ، وهن ، نقص وزن ، حرارة مترددة ” المريض يأتي منهك ولا يأتي وهو مبتسم يتمشى” ).
يرتفع التوتر الشرباني بنسبة جيدة ( قياس الضغط مهم ).
يمكن أن يصيب جميع الأجهزة:
- القلب : التهاب عضلة قلبية ينقص التروية ، استرخاء قلب، احتشاء قلب .
- الجهاز الهضمي : إصابة أوعية مساريقية ( إحتشاء أمعاء ، التهاب مرارة ، التهاب بنكرياس ، احتشاء كبد…) .
- التهاب خصية.
- لكن الإصابة الأساسية والتي تعد أكثر الإصابات أهمية في لفت النظر إلى وجود التهاب أوعية هي التهاب عصب محيطي وحيد متعدد
يلاحظ في التهاب الأوعية و السكري فقط لذلك إن لم يكن مريض سكري فسيكون PAN حتما). » أخذ اسمه من وجود عقد مؤطة على عسير الشرايين لكنها نادرة تشاهد في 10 15 % من الحالات لكن وجودها يفيد في التشخيص.
- نادرا ما تصاب الجملة العصبية المركزية.
- قد يصيب الشريان الصدغي و قد يحدث إصابة موضعة في الرحم أو الثدي أو المرارة.
الفحوص المخبرية في التهاب الشرايين العديد العقدي
ترتفع سرعة التثفل –> يرتفع البروتين الارتكاسي —> تزداد الكريات البيض —> الإصابة الكبدية خفيفة عادة على الرغم من إيجابية المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B.
يتم التشخيص بكشف أمهات دم عند تفرع الأوعية بالتصوير الوعائي أو بالخزعة (الخزعة الحشوية تكون عمياء أبدا خشية تمزيق أم دم بل نأخذ خزعة مفتوحة).
أعراض التهاب ما حول الشريان العقدي
تكون الأعراض غير نوعية كما في كل التهابات الأوعية الجهازية : چمی ، نقص وزن ، آلام مفصلية عضلية ، ارتفاع توتر شرياني ، تظاهرات قلبية ، فقردم .
تتجلى الإصابة العصبية بألام عصبية والتهاب أعصاب منتشر إذ يعتبر التهاب الشريان العقدي السبب الثاني في التهاب الأعصاب العديد .
إصابة الكلية حتمية وتظهر الأذية الكليوية سريريا في 50 % من الحالات، تنتج هذه الإصابة من الإحتشاءات الكلوية دون مباشرة للكيب الكلوية ويتظاهر :
- إرتفاع توتر شرياني…
- بيلة بروتينية تجت نفروزية .
علاج التهاب ما حول الشريان العقدي
سهل (كورتزون + مثبطات مناعة) .
كورتيزون (بكميات كبيرة أولا ثم يتم تخفيض الجرعة على مدى 4-6 أسابيع) مع أو بدون مثبطات المناعة ( حسب الاستجابة أو عدم الاستجابة للكورتيزون).
ينصح بتبديل البلازما في المراحل الباكرة من المرض.
إنذار التهاب ما حول الشريان العقدي
عادة يستجيب على العلاج ويحدث الهجوع
تصاب الكلية بنسبة 65 – 100 % . 2 المرض ما بخبي حالو دائما جاهز للتشخيص.
قد تكون إيجابية أو سلبية وقد ورد في محاضرة السنة الماضية غالبة سلبية لذا فليس لها أهمية كبيرة بالتشخيص .
جيد ونسية البقيا 80 % ل 5 سنوات بالمعالجة السابقة أما إذا لم يعالج ينتهي الوفاة غالبا .
