داء ويبل Whipple Disease ( أعراض ، أسباب ، تشخيص وعلاج )

0 7

داء ويبل  بالانكليزية Whipple Disease هي حالة نادرة تتميز بارتشاح مخاطية الأمعاء الدقيقة بالبالعات الرغوية والتي تكون إيجابية عند تلوينها بكاشف حمض شيف الدوري (PAS).

داء ويبل هو مرض متعدد الأجهزة وتقريبا يمكن لأي عضو أن يتأثر به وأحيانا لفترة طويلة قبل أن تصبح الإصابة الهضمية واضحة  ، لينتشر بشكل أساسي بين الرجال البيض متوسطي العمر.

يظهر المجهر الإلكتروني وجود عصيات صغيرة إيجابية الغرام (Tropheryma Whippelli) ضمن البالعات، ونسيجية تكون الزغابات متسعة ومسطحة ويحدث تجمع كثيف للبالعات في الصفيحة الخاصة وهذا يمكن أن يعيق التصريف اللمفاوي مسبباً سوء امتصاص الدهون.

 


التظاهرات السريرية لداء ويبل

يعتبر الرجال في متوسط العمر الأكثر عرضة للإصابة، وتعتمد التظاهرات على العضو المصاب .

يشيع الترفع الحروري التخفيف عند المرضى ، ويعاني معظمهم من أعراض مفصلية بدرجة ما ، وأحيانا يمكن أن تسيطر التظاهرات العصبية.

المظاهر السريرية لداء ويبل :

 الهضمية:إسهال، إسهال دهني، نقص وزن، انتفاخ بطن، [ألم بطن]، اعتلال معوي فاقد للبروتين، حبن، ضخامة كبدية طحالية

 العضلية الهيكلية: اعتلال مفصلي للمفاصل الكبيرة سلبي المصل، التهاب المفصل العجزي الحرقفي.

القلبية: التهاب تامور (۱۰٪)، التهاب العضلة القلبية ، التهاب الشغاف، التهاب الشرايين الإكليلية.

العصبية: خمول، ذوب Fits ، عته، رمع عضلي، التهاب سحايا، آفات في الأعصاب القحفية.

الرئوية: سعال مزمن، التهاب جنب، ارتشاحات رئوية.

الدموية: فقر الدم، اعتلال العقد اللمفاوية.

أخرى: ترفع حروري، تصبغ، [اعتلالات بصرية.


تشخيص داء ويبل

يعتمد التشخيص على كشف التظاهرات، وأعراض المرض في مختلف الأجهزة مع وجود الإسهال والإسهال الدهني التؤكد خزعة الأمعاء الدقيقة و/أو غيرها من الأعضاء المصابة (كبد -CNS – عقد لمفاوية -عين-أغشية زلالية) التشخيص .

وفي الحقيقة قد يوجهنا نحو التشخيص الصحيح إيجابية تلوين المكروفاج (المحتوية بداخلها على عصيات) ب PAS مع الانتباه إلى أن وجود العصيات خارج الماكروفاج دليل أكبر على خطورة المرض من تواجدها داخل المكروفاح .

والجدير بالذكر أن هذا الاختبار التلوين بحمض شيف الدوري) يسبب خطأ في التشخيص عند وجود العقدية الطيرية M . avium التي تسبب إسهالات (هي الأخرى) عند مرضى الإيدز.


علاج داء ويبل

  •  غالبا ما يكون داء ويبل مميتة إذا لم يعالج، إلا أنه يستجيب بشكل جيد على الأقل ومبدئية على الصادات كالبنسلين أو التتراسيكلين أو السلفوناميدات.
  •  تزول الأعراض في غضون أسبوع، والتبدلات المشاهدة بالخزعة تعود الطبيعي في غضون عدة أسابيع.
  •  المتابعة طويلة الأمد أساسية حيث يحدث النكس عند حوالي ثلثي المرضى (وهذا يحدث غالبا ضمن الجهاز العصبي المركزي) ، وفي هذه الحالة فإنه من الضروري إعطاء البنسلين حقنا والمشاركة بين السلفاميثاكسازول والتريميثوبريم حقنة لمدة أسبوعين تتبع بإعطاء سلفاميثاكسازول-تريميثوبريم فموي لمدة 6-۱۲ شهرة ، [وينصح بالعكلورامفينيحول خيار ثان عند فشلي الباكتريم .

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز