متلازمة اضداد الفوسفوليبيد : حقائق سريعة
متلازمة اضداد الفوسفوليبيد هو مرض ناجم عن اضطراب في تخثر الدم في كل من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، الولادة المبكرة، و تسمم الحمل.
تعد متلازمة اضداد الفوسفوليبيد مرضًا مناعياً يحدث حينما يهاجم الجسم أعضائه ويعتبرها غريبة عنه.
يتم تشخيص هذا المرض في حالة وجود الأضداد في دم المريض الذي يعاني من أي من الأعراض المذكورة أعلى.
الفوسفوليبيد هي نوع من أنواع الدهون التي توجد في أغشية الخلايا بما فيها خلايا الدم والخلايا التي تبطن الأوعية الدموية.
ليس بالضرورة أن تحدث مثل هذه الأعراض والمضاعفات (الإجهاض ، الجلطات) لكل الأفراد الذين لديهم متلازمة اضداد الفوسفوليبيد.
تصنيف متلازمة اضداد الفوسفوليبيد
يتم تصنيف متلازمة اضداد الفوسفوليبيد إلى إصابة أولية حيث تحدث وحدها بدون وجود أي مرض مناعي أخر .
أو ثانوية بحيث تكون مرافقة لمرض أخر وغالبا ما يكون الذئبة الحمراء الجهازية .
أعراض متلازمة اضداد الفوسفوليبيد
الخثار الوريدي
متلازمة اضداد الفوسفوليبيد يرافقها عادة حدوث جلطات متكررة في الشرايين أو الأوردة، وتتفاوت الأعراض حسب حجم الجلطة.
و عادة ما تحدث الجلطات الوريدية في الأطراف السفلية وتؤدي لحصول الخثار الوريدي العميق
وفي بعض الأحيان، تتحرك هذه الصمة لتصل إلى أوعية الرئة وتؤدي إلى حدوث الإنصمام الرئوي وبالتالي الوفاة .
و بالإضافة إلى جلطات الأطراف, قد تؤثر الجلطات على الأعضاء المختلفة بالجسم مثل المخ و العين و الرئة و القلب و الجهاز الهضمي و الكلى و الكبد. و قد يؤدى ذلك إلى حدوث غرغرينة بالأطراف او قصور بوظيفة العضو المصاب.
و يظهر الخلل بالأوعية الدموية بالجلد على هيئة تزرق شبكي.
متلازمة اضداد الفوسفوليبيد والحمل
تزداد نسبة حدوث الإجهاض المتكرر وموت الجنين عند الولادة في مرضى متلازمة اضداد الفوسفوليبيد.
و بالإضافة لذلك قد تتعرض الام الحامل إلى ارتفاع الضغط أثناء الحمل و تسمم الحمل و نقص وزن الطفل عند ولادته و الولادة المبكرة.
و تنتج هذه الاعراض عن قصور المشيمة.
نقص الصفائح الدموية:
يحدث في بعض الأحيان وليس عرض دائم وجوده و قد يصاحب بحدوث نزيف من الجسم في حالات النقص الشديد.
انيميا تكسير كرات الدم الحمراء (Hemolytic anemia) .
الالتهاب المستعرض للحبل الشوكى (Transverse myelitis):
يعتبر هذا العرض من الاعراض الخطيرة لهذا المرض حيث ان عدم التدخل للعلاج الفوري قد يؤدى على حدوث شلل دائم بالأطراف السفلية و اضطراب بالتبول و التبرز و القدرة الجنسية لدى الرجال.
تشخيص متلازمة اضداد الفوسفوليبيد
يعتمد تشخيص متلازمة اضداد الفوسفوليبيد على القصة المرضية والفحص السريري
- القصة المرضية :
خثار وريدي عميق أو انصمام رئوي ، حالة واحدة أو أكثر من وفاة الجنين بعد الأسبوع العاشر من الحمل أو حدوث الإجهاض الإجهاض المتكرر بواقع 3 مرات أو أكثر قبل الأسبوع العاشر من الحمل أو مرة أو أكثر حالة الولادة مبكرة قبل الأسبوع ال 34 من الحمل نتيجة وجود تسمم الحمل.
- الاختبارات الدموية :
تظهر الفحوص المخبرية وجود اضداد الفوسفوليبيد في تحليل الدم بواقع مرتين على الأقل بينهما 12 أسبوع.
ومضادات الفوسفوليبيد هي:
- أضداد التخثر الذئبية
- أضداد الكارديوليبين anti-cardiolipin antibodies
- أضداد البروتين السكري بيتا 2 (anti-beta-2-glycoprotein I).
علاج متلازمة اضداد الفوسفوليبيد
مضادات التجلط: (الهيبارين والوارفارين): وهي أدوية تمنع الجلطة الموجودة من الزيادة في الحجم وتمنع تكوين جلطات جديدة.
الهيبارين: يوجد نوعان من الهيبارين:
هيبارين غير مجزء : يُحقن مرتان يوميًا، وتزداد معه نسبة حدوث نزيف ونقصان في عدد الصفائح الدموية وهشاشة العظام.
هيبارين منخفض الوزن الجزيئي: يُحقن مرة واحدة يوميًا، وتقل فيه نسبة حدوث النزيف أو نقصان الصفائح الدموية أو هشاشة العظام بالمقارنة بالهيبارين غير المجزء، وهي أدوية تعطى تحت الجلد ويستمر استخدامه لعدة أيام مع دواء آخر يُسمى وارفارين
الوارفارين:
هو مادة مضادة للتجلط تستخدم عن طريق الفم على هيئة أقراص. يتم وقف الهيبارين حينما تكون معدلات الوارفارين مستقرة. وتتم المتابعة الدورية للوارفارين عن طريق اختبار بالدم يسمى INR وهي طريقة موحدة لمتابعة المرض.
ويكون معدلINR المطلوب بين 2 و 3 ولكن قد يتغير تبعًا للحالة الطبية. لذلك لابد من متابعة INR باستمرار مع الطبيب المختص، لو قل INR عن المطلوب فإن فرصة حدوث التجلط تزداد، ولو زاد عن المطلوب تزداد نسبة حدوث النزيف.
فى الحالات التى تعانى من الجلطات الوريدية لمرة واحدة و لم تصاحب بأى مضاعفات قد توصف مضادات التجلط لعدة شهور فقط و يكتفى بالأسبيرين و الهيدروكسي كلوروكين أما فى حالة حدوث جلطة شريانية و لو لمرة واحدة أو جلطات وريدية متكررة أو جلطة وريدية مصاحبة بإنسداد رئوى يجب الإلتزام بمضادات التجلط مدى الحياة.
يُعاد تعديل جرعات مضاد التجلط قبل وأثناء وبعد العمليات الجراحية أو أي إجراءات أخرى بها احتمالية حدوث نزيف، والهدف من تعديل الجرعات هو الوقاية من حدوث جلطات جديدة أو حدوث نزيف.
و بالنسبة لحدوث مضاعفات الحمل, يبدأ استخدام الهيبارين بمجرد تشخيص الحمل ويوقف لفترة مؤقتة قبل الولادة، ثم يعاد استخدامه مرة أخرى لمدة 6-8 أسابيع بعد الولادة بينما لا يستخدم الورفارين مع النساء الحوامل وذلك لأعراضه الجانبية على الجنين حيث قد يؤدى إلى حدوث تشوهات بالجنين. وفي حالة استخدامه، يجب وقفه 6 أسابيع قبل حدوث حمل ويعاد استخدامه بعد الأسبوع ال 14 من الحمل ليتم وقفه مرة أخري في الأسبوع ال 36 ليعاد استخدامه بعد الولادة مرة أخرى لأنه أفضل علاج يمكن استخدامه في فترة ما بعد الولادة (لمدة من 6 إلى 8أسابيع)، وذلك لأنه آمن أثناء الرضاعة.
مضادات الصفائح :
الأسبرين: ويستخدم الأسبرين في بعض الأحيان مع الورفارين ولكنه لا يستخدم كبديلٍ له. ويمكن في بعض الأحيان استخدام الأسبرين وحده حينما يكون هناك تاريخ مرضي لجلطة وريدية واحدة بسيطة. ويبدأ استخدام الأسبرين قبل حدوث الحمل، ويتم وقفه عند الأسبوع 36 من الحمل، ويعاد استخدامه بعد الولادة لمدة تتراوح ما بين 6 إلى 8 أسابيع.
علاج نقص الصفائح الدموية لايحتاج المريض إلى علاج في حالة النقص الطفيف في عدد الصفائح الدموية، بينما قد يحتاج إلى الكورتيزون أو الجلوبيولين المناعي أو عقار الدنازول في حالة النقص الشديد في العدد.
الإلتهاب المستعرض للحبل الشوكى
لابد من التدخل السريع بالعقاقير الكورتيزيونية بجرعات عالية و التي قد تعطى أيضاً عن طريق الوريد مع إستخدام مضادات التجلط.
أنواع أخرى من العلاج
و فى حالات الجلطات المتكررة التى تحدث خلال فترة قصيرة و التى يطلق عليها (Catastrophic antiphospholipid syndrome) و فى الحالات المصاحبة بتجلط الأوعية الصغيرة داخل الكليتين مع إنخفاض عدد الصفائح الدموية و تكسير كرات الدم الحمراء و إضطراب وظائف الكلى و التى تعرف ب (Thrombotic thrombocytopenic purpura/Hemolytic uremic syndrome) قد يحتاج المريض ، بالإضافة إلى مضادات التجلط و جرعات الكورتيزون الكبيرة, إلى الفصل الدموى (Plasmapharesis) و العقاقير السامة للخلايا مثل السيكلوفوسفاميد و قد يلجأ الطبيب إلى عقار الريتوكسيماب فى الحالات الغير المستجيبة للإجراءات السابقة.
ما هى وسائل منع الحمل المتاحة ؟
لا يُسمح للنساء المصابات بمتلازمة فوسفوليبيد باستخدام الوسائل التي تحتوي على الاستروجين حيث إنها تزيد من معدل تجلط الدم. ولكن يُسمح باستخدام عدد من الوسائل الأخرى مثل الأقراص التي تحتوي على البروجيستيرون فقط أو اللولب أو الواقي الذكري أو الوسائل الجراحية
