التهاب المفاصل الطفلي مجهول السبب Juvenile Idiopathic Arthritis

0 69

التهاب المفاصل الطفلي مجهول السبب بالانجليزية (Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA  حالة التهابية مناعية مزمنة تستمر على الأقل 6 أسابيع  .

تصيب الأطفال أو الشباب تحت سن 16 سنة دون أن نجد سبب آخر لهذه الحالة الالتهابية لدى الطفل .

هذه الحالة الالتهابية ليست محصورة بالمفاصل فقط .

مواضيع متعلقة
1 من 23

سابقا كان يسمى التهاب المفاصل الرثياني نظير الطفلي أو الداء الرثياني المزمن الشبابي .

الالتهاب قليل المفاصل Oligoarthritis: غالبا ما يترافق مع إصابة عينية أو ما يسمى ب التهاب عنبة العين (Uveitis).

ـ التهاب المفاصل الطفلي مجهول السبب : حالة التهابية مناعية مزمنة ، تصيب الأطفال أو الشباب تحت سن 16 سنة ،

وهذه الحالة الالتهابية ليست محصورة بالمفاصل فقط .

مثال :

جاءنا طفل يشكو من وهن عام و حرارة وطفح والتهاب مفاصل شديد وضخامة طحال وضخامة عقد لمفية ( يجب نفي جميع

الأسباب الأخرى مثل الحمى المالطية ، اللوكيميا ، اللشمانيا الحشوية .

وفي حال عدم وجود أي سبب يفسر هذه الحالة عندها نقول أن هذا الطفل يعاني من التهاب مفاصل طفلي مجهول السبب (JIV).

 الأشكال السريرية مع نسب حدوثها Types of Juvenile Idiopathic Arthritis

  •  التهاب المفاصل الجهازي أو الالتهاب المقلد للوكيميا (داء ستيل) Systemic Arthritis (٪۹).
  •  التهاب قليل المفاصل أو التهاب المفاصل قليلة Oligoarthritis (٪۵۱) .
  •  التهاب متعدد المفاصل و العامل الرثياني إيجابي وهو الشكل المقلد لالتهاب المفاصل الرثياني Rf+) 3%) Polyarthritis
  •  التهاب متعدد المفاصل و العامل الرثياني سلبي Rf) 26%-) Polyarthritis
  •  الشكل المقلد للصداف Psoriatic arthritis (٪۳) .
  •  التهاب مغارس الأوتار أو الشكل المقلد لالتهاب الفقار اللاصق Enthesitis – related arthritis (%4) .

الوبائية والانتشار ( Epidemiology of ( JIA

الحدوث : تشير الدراسات و الإحصائيات في الاتحاد الأوربي إلى وجود ۳ – ۲۲ إصابة لكل 100 ألف

طفل وبعض الدول أشارت لوجود 16 – 150 إصابة لكل 100 ألف طفل ، أما في بلدنا وللأسف لا يوجد إحصائيات

العمر : كما أشرنا سابقا يصيب الأطفال والشباب تحت عمر 16 سنة .

الجنس : يصيب كلا الجنسين .

الظروف الاجتماعية والثقافية والاقتصادية : ليس لها علاقة …

الاستعداد الوراثي : يوجد استعداد وراثي .

هل هناك زمرة نسيجية محددة ؟

نعم يوجد ولكنها تختلف حسب الشكل السريري :

  •  في التهاب المفاصل المتعدد وفي حال إيجابية العامل الرثوي (+RF)لوحظ وجود الزمرة النسيجية HLA DR4 عند 60 ٪ من المصابين وهو مشابه للداء الرثياني تماما .
  •  في الشكل المقلد لالتهاب الفقار اللاصق قد نلاحظ وجود الزمرة النسيجية HLA B27 . 7
  •  ما يهمنا هو أن الشكل المفصلي المتعدد مع (+RF) هو المترافق مع وجود HLA DR4.

الآلية الإمراضية Etiology لالتهاب المفاصل مجهول السبب

  •  حتى الآن لا يوجد سبب واضح لهذا المرض المناعي (شكله شكل باقي أمراض المناعة و لكننا نعلم بوجود استعداد ورأثي .
  •  هذا الاستعداد الوراثي هو المسؤول عن الخلل المناعي المؤدي إلى تنبيه الخلايا (+CD4) بشكل خاطئ وبالتالي استجابة هذه الخلايا (*CD4) بشكل خاطئ أيضا .
  •  حيث تقوم الخلايا البالعة المقدمة للمستضد بربط المستضد مع معقد التوافق النسيجي HLAII وتقدمه للخلايا اللمفاوية المساعدة (* Th ( CD4 فتتحررالوسائط الالتهابية خاصة (12- IL – 4-  IL) التي تفعل نوعين من الخلايا :
  • Th1 و المسؤولة عن المناعة الخلوية .
  • Th2 و المسؤولة عن المناعة الخلطية

إذاً الاستجابة المناعية الخاطئة تحدث على مستوي المناعة الخلوية و الخلطية .

المظاهر السريرية Clinical Features لالتهاب المفاصل مجهول السبب :

 تختلف المظاهر السريرية باختلاف الشكل السريري :

 و في الالتهاب قليل المفاصل Oligoarthritis

 إذا كانت هناك إصابة لا ۳ مفاصل أو أقل ( و يصيب عادة مفاصل كبيرة مثل مفصل الركبة ، مفصل المعصم ، مفصل

المرفق ………. ) ، وغالبا ما يترافق مع إصابة عينية أو ما يسمى  ب التهاب عتبة العين (Uveitis) وخاصة عند الإناث حيث لوحظ

وجود التهاب عنبية العين عند ۲۰ – ۵۰٪ من الإناث المصابات بـ التهاب قليل المفاصل .

في التهاب المفاصل المتعدد إيجابي RF

  •  هو مشابه تماما للداء الرثياني وله نفس المظاهر السريرية للداء الرثياني
  • التظاهرات المفصلية : (وهي أشد من الحالة السابقة ) إصابة متعددة للمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين( المفاصل بين السلاميات القريبة PIP ، ثم المفاصل بين المشطية السلامية MCP ، ثم تنتقل إلى المعصم ) أما في القدمين فتصاب المفاصل المشطية السلامية MTP والكاحل.
  •  ونشاهد العلامات المفصلية نفسها في الداء الرثياني من (تحدد الحركة، تيبس ، تشوه مفاصل، انحراف زندي ……..
  •  تظاهرات جهازية : مثل عقيدات رثيانية ، تظاهرات كلوية ، جلدية ، ….

في الشكل الجهازي أو ما يسمى داء ستيل

حالة التهابية شديدة شاملة تسبب أعراض مشابهة للوكيميا و يتميز هذا الشكل بما يلي : احمرار ، حرارة  ، التهاب مفاصل شديد

معمم ، ضخامة طحال و كبد ،وممكن يرقان ، ضخامة عقد لمفاوية عرواءات و فقر دم .

وهنا الحالة متطورة جداً ، و الإنذار سيء .

في الشكل المشابه لالتهاب الفقار اللاصق والمشابه للصدف

الطفل لديه اجمالاً الم في المنطقة القطنية للعمود الفقري ،تحدب ، إصابة الوركين .

لا نعتمد في التشخيص غلى وجود الصدف عند أحد أفراد عائلته بل لا بد من ظهور الصدف لدى هذا الطفل خلال سنتين من إصابة

العمود الفقري و إلا فهذا الطفل ليس مصاب بـ  psoriatic  arthritis .

أي الاشكال السريرية هو الأكثر شيوعاً :

قليل المفاصل

تطور المرض:

  •  الشكل الجهازي : تخف الحرارة و بعض الأعراض الأخرى مع المعالجة ، ومع مرور الزمن يتحول هذا الشكل إلى شكل الالتهاب قليل المفاصل أو الالتهاب عديد المفاصل .
  •  شكل الالتهاب قليل المفاصل : يتطور إلى الشكل متعدد المفاصل ، و أحيانا يتطور إلى شكل مشابه للشكل الجهازي .
  •  شكل الالتهاب متعدد المفاصل :
  •  العامل الرثوي إيجابي : يكون المريض أكثر عرضة للتطور إلى التهاب مفاصل شدید مزمن مخرب .
  •  العامل الرثوي سلبي : يكون المريض أقل عرضة للتطور إلى شكل مستمر .

تشخيص Diagnosis التهاب المفصل مجهول السبب

أولا : الدراسة المخبرية

علامات التهابية لا نوعية : الأفضل لتحديد تطور المرض ومراقبة العلاج عكس العامل الرثوي ، وهي :ارتفاع سرعة التثقل و

CRP + وارتفاع الصفيحات والفيبرينوجين + فقر دم خفيف ناقص الصباغ + ارتفاع في الكريات البيض و من الممكن أن تصل

إلى 35 ألف كرية .

معقدات مناعية جائلة في الدم (غير نوعية إذ يمكن مشاهدتها في معظم أمراض الغراء).

ارتفاع عناصر المتممة وخاصة ارتفاع C3 و c4 .

العلامات المخبرية المتعلقة بالاختلاطات الجهازية الناجمة عن المرض أو أدويته.

تحري الزمرة النسيجية DR4.

Anti ccp في بعض الأشكال ( إيجابي في 30-40 % من الحالات ) .

العامل الرثوي RF ( إيجابي في الشكل متعدد المفاصل في 30-40 % من الحالات ).

نطلب ANA وخاصة عند الإناث حيث يترافق مع وجود إصابة عينية ( يكون إيجابي عند حوالي 49 % من المصابين بالتهاب

المفاصل القليل ) .

ثانيا – الدراسة الشعاعية:

في البداية قد لا نشاهد علامات شعاعية تخريبية ومع الإزمان نجد :

  • انقراص المسافات المفصلية مع تأكل وتشرشر السطوح العظمية المفصلية .
  •  تخريب واضطراب في نمو المشاشات و أنوية التعظم .
  •  اضطراب النمو العظمي.
  •  قلة عظم osteopenia

مثلا : تلاحظ هذه التغيرات في العنق ، الرأس فتصبح الرقبة قصيرة مثلا ، صغر الفك السفلي – تخرب نواة رأس عظم الفخذ ،

والجوف الحقي يصبح غير ملتحم ومتقطع – قصرالعضد – المعصم ، الأمشاط والسلاميات تصبح قصيرة أيضا، وعموما تصبح قامة

الطفل قصيرة وهذه التغيرات ثابتة غير قابلة للتراجع.

 MRI : مفيد في بعض الأشكال السريرية وخاصة في :

  •  الأشكال الفعالة .
  •  التأكل العظمي .
  •  خسارة غضروفية مبكرة
  •  زيادة كمية السائل الزليلي .

 الإيكو :

  •  ويفيد في الانصبابات .
  •  تصوير الغضروف المفصلي .
  •  زيادة كمية السائل الزليلي .
  •  غير مفيد في الحالات الفعالة .

Idiopathic Arthritides of Childhood ILAR Classification

 . Oligoarthritis

. Extended oligoarthritis

. Systemic onset Arthritis

. Polyarthritis rheumatoid factor negative

. Polyarthritis rheumatoid factor positive

. Enthesitis related arthritis – HLA iv vi B27 positive

. Psoriatic arthritis

? Does JIA Kill

أقل من ۰٫۳ ٪ في أمريكا ويعود ذلك للأسباب :

  •  متلازمة تفعيل البالعات
  •  الانتانات الناتجة عن استخدام المثبطات المناعية .
  •  اختلاطات قلبية.
  • الداء النشواني .

أما عندنا فالنسبة أكبر

 علاج مرض التهاب المفاصل مجهول السبب  :

لنتكلم عن معالجة الشكل الالتهابي قليل المفاصل أو متعدد المفاصل :

حقيقة العلاج مشابه تماما لعلاج التهاب المفاصل الرثياني حيث نبدأ ومنذ اللحظة الأولى با DMARDs (الأدوية المعدلة للمرض)

إلى جانب NSAIDs .

في حال فشل NSAIDs في تلطيف الأعراض نستعيض عنها بالستيروئيدات .

 لماذا المعالجة أبكر ما يمكن وأقوى ما يمكن معالجة باكرة مشتركة مكثفة) ؟

  •  لأن ذلك يفيد في تقليل التشوهات المفصلية والإعاقة المفصلية الحركية .
  •  DMARDs بطيئة المفعول ( تحتاج لشهر على الأقل لتعطي مفعولها لذا نشاركها مع NSAIDs لتخفيف الالتهاب وتسكين الألم ، كما يمكن مشاركتها مع الستيروئيدات و عدم الاستفادة على أحد هذه الأدوية المعدلة للمرض (DMARDs ) لا يعني عدم الاستفادة على بقية الأدوية .

 (هام) يمكن مشاركة هذه الأدوية مع بعضها فالمشاركة مطلوبة حيث نبدأ ومنذ البداية بدوائين أو حتى ثلاثة أدوية (DMARDs)

كما يمكن مشاركة الميثوتريكسات مع أنفليكسيماب وهي المعالجة الأفضل والأحدث ولكنها مكلفة .

لا بد من مراقبة الأشخاص المعالجين بهذه الأدوية خشية حدوث الاختلاطات والأذيات.

  • عند اعطاء الميثوتريكسات : يجب متابعة وظائف الكبد والتعداد الدوري للكريات البيض والصفيحات .
  • عند إعطاء الكلوروكين يجب إجراء تنظير قعر العين كل 5-6 أشهر .
  • عند إعطاء السلفاسلازين أيضا يجب مراقبة وظائف الكبد .

ليفلونوماید : سمح الاتحاد الأوروبي بإعطائه للأطفال ولكن الدكتور يفضل استعماله للأعمار فوق ال 10 سنوات.

الدي بنسيلامين : نادرا ما يعطى للأطفال .

ملاحظة : لم يعد هناك ميل لاستخدام الأسبيرين بسبب مشكلة التحمل الهضمي ، و الحاجة إلى إعطاء عدد

كبير من حبات الدواء نسبية ( حوالي ۱۲ حبة ) ، الأمر الذي يثير الشك و القلق عند الأهل .

المعالجة البيولوجية :

إن المعالجة البيولوجية إما أن تستهدف الوسائط الالتهابية مثل (الأنترلوكينات ، TNFa )،

أو قد تستهدف بعض الخلايا اللمفاوية التي لها دور في العملية الالتهابية .

 إذا تصنف هذه الأدوية إلى :

  • TNF – g inhibitors وتضم :
  • Etahercepto (حاصر لمستقبلاتTNF- a)
  •  Infliximab + Adalimumab (TNF antibody) وهما مفيدان في التهاب عنبة العين Uveitis أيضا .
  • 2- مضادات الانترلوكين وتضم :
  • Rilonacept + Anakinra : IL-1 inhibitors
  • Tocilizumab : IL – 6 inhibitors .
  •  أما 17-IL ليس له مضاد حاليا .
  • مضادات بعض الخلايا اللمفاوية :
  • (Mature B cell antibody) (Anti cd-20 ): Rituximab o
  • (Anti CD28 Tcell co-stimulation): Abatacept o

ثمار ناضجة من بستان الفائدة :

الليفلوناميد يمنع إعطاؤه لمريضة ترغب بالحمل منعا باتا ، وفي حال التسمم به يمكن إعطاء الكوليسترامين الذي يسرع من انطراحه.

Etanercept يعمل كمستقبل منحل ش – TNF و بالتالي يرتبط – TNF مع (المستقبل الكاذب Etanercept)

ولا يرتبط مع مستقبله الحقيقي ، بينما Adalimumnab و Infliximab أجسام مضادة ل 0-TNF.

في التهاب المفاصل المتعدد وفي حال إيجابية العامل الرثوي (+RF) لوحظ وجود الزمرة النسيجية HLA DR4 عند ۹۰ ٪ من

المصابين ، وفي الشكل المقلد لالتهاب الفقار اللاصق قد نلاحظ وجود الزمرة النسيجية HLA B27 .

سبب هذا المرض : هناك استعداد وراثي عند بعض الأشخاص ، و هذا الاستعداد الوراثي هو المسؤول عن الخلل المناعي المؤدي

إلى تنبيه الخلايا (+CD4) بشكل خاطئ وبالتالي استجابة هذه الخلايا (CD41) بشكل خاطئ أيضا.

التهاب المفاصل المتعدد إيجابي RF : مشابه تماما للداء الرثياني وله نفس المظاهر السريرية للداء الرثياني.

في الشكل الجهازي أو ما يسمى (داء ستيل) : حالة التهابية شديدة شاملة تسبب أعراض مشابهة للوكيميا ،

وهنا الحالة متطورة جدا ، والإنذار سيئ .

عند القيام بالدراسة المخبرية لتشخيص المرض نطلب ANA وخاصة عند الإناث حيث تترافق الإيجابية مع وجود إصابة عينية .

العلاج مشابه تماما لعلاج التهاب المفاصل الرثياني .

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز