نقص تصنع الكلية أو عدم إكتمال نمو الكلية بالإنجليزية renal hypoplasia هي حالة يوجد فيها كلى صغيرة مع كؤيسات ونفرونات أقل من الطبيعي وتشمل هذه الحالة مجموعة من الحالات المرضية تشترك بوجود كلية صغيرة غير طبيعية
[toc]
التصنيف
يتم تصنيف حالات نقص تصنع الكلية كما يلي:
نقص التصنع الحقيقي True Hypoplasia :
يشير إلى وجود كلى صغيرة مع كؤيسات ونفرونات أقل من الطبيعي أي بمعنى أنها كلية غير متطورة وهذه الحالة ليس لها ميل لأن تكون عائلية أو شيوع في جنس معين .
التظاهرات السريرية والتشخيص
يكون التشخيص في حالة نقص التصنع وحيد الجانب في إطار التقييم بسبب مشاكل بولية أخرى أو بسبب ارتفاع الضغط .
في حالة نقص التصنع ثنائي الجانب تظهر علامات القصور الكلوي والتجفاف وفشل النمو مع مشاكل تنفسية قد تكون هي السبب في الوفاة وقد تترافق مع تشوهات في الجملة العصبية المركزية(CNS).
التقييم :
- الإيكو (U.S ) : مفيد لإثبات وجود الكلية وموقعها بالرغم من أنه لا يوضح نوع نقص التصنع .
- IVP تبدي عدم ظهور الكلية أو ظل صغير .
- تصوير الشرايين : شريان كلوي ضيق .
- تصوير حويضة بالطريق الراجع :تظهر نقص عدد الكؤيسات .
- التشخيص الأكيد : الخزعة الكلوية.
نقص التصنع القطعي Segmental Hypoplasia
أول من وصف الحالة Ask-Upmark عام 1929م.
غالباً وزن الكلية لا يتجاوز /35/ غرام مع وجود أخدود أو أكثر على الوجه المحدب للكلية .
معظم المرضى عند التشخيص كانوا بعمر حوالي /10/ سنوات مع أرجحية الإناث على الذكور 2/1.
ولقد كان ارتفاع التوتر الشرياني الخبيث هو العرض السائد مع اعتلال شبكية عند نصف المرضى.ولكن تبين فيما بعد أن الجذر المثاني الحالبي هو السبب وما ينتج عنه من التهاب حويضة وكلية وهذا ما قال به( شيندو وزملاؤه عام /1983/ م )
ضخامة النفرونات القليلة: :Oligomeganephronia
هي مشاركة بين النقص العددي في النفرونات وضخامة النفرونات المتبقية وقد وصفت لأول مرة عام /1962/ م في باريس من قبل حبيب وزملائه وهي حالة ثنائية الجانب عادة وهناك نوع معزول ويشكل معظم الحالات ونوع آخر يترافق مع تشوهات عينية- سمعية -هيكلية – تأخر عقلي .
التظاهرات السريرية :
تصيب الذكور أكثر من الإناث (3/1) تشخص عادة بعمر السنتين وأحيانا بعد الولادة حيث يتظاهر الرضع بالإقياءات والتجفاف والبوال .
مخبرياً :
- الكثافة النوعية للبول (1.007 ) إلى (1.012) .
- تصفية الكرياتين غير طبيعية من (10-50 مل / دقيقة / 1.73 م2) .
- تشاهد بيلة بروتينية .
التقييم :
- التصوير الظليل للجهاز البولي : قد تركز الكليتان المادة الظليلة بشكل مناسب بحيث تظهر الكليتان صغيرتان والكؤيسات غالبا طبيعية الشكل .
- الإيكو: يظهر صغر الكليتين.
- التشخيص الأكيد بالخزعة الكلوية.
العلاج:
- زيادة الوارد من السوائل وإصلاح فقد الأملاح والأحماض.
- تحديد كمية البروتين اليومية بــ1.5غ/كغ خلال فترة الاستقرار.
- زرع كلية-ديال عند حدوث القصور الكلوي.
