المهق (البرص) Albinism

0 64

لمحة: يشير المهق إلى مجموعة مختلفة المنشأ من اضطرابات نظام تصبغ الميلانين محددة جينيا والتي يوجد فيها عدد طبيعي من الخلايا الميلانينية لكن اصطناع الميلانين يقل أو ينعدم.

يوصف المهق في البشر كنقص صباغ خلقي يصيب الجلد والشعر والعيون,

يوجد المهق أيضا في المملكة الحيوانية في الثديات والطيور والزواحف والبرمائيات والأسماك,

مواضيع متعلقة

في البشر يوجد المهق في جميع الأعراق ولكن يبرز على نحو مدهش بين الناس ذوي اللون الداكن,

استخدم مصطلح المهق لأول مرة في القرن السابع عشر (1660) من قبل المستكشف البرتغالي باثازار تيللز ليصف “الزنوج البيض” في إفريقيا.

تصنيف المهق:

يبقى التصنيف ضمن حقل النمط الظاهري,

صنف المهق بسبب منشأ وراثي واعتبر في البداية كاضطراب وحيد الجين.

الخلايا الميلانينية وتشكل الميلانين:

الخلايا الميلانينية هي خلايا تغصنيّة تشتق من نسجين جنينيين مختلفين:

+العرف العصبي

+الكؤيس العيني

تهاجر الخلايا الميلانينية التي تنشا من العرف العصبي إلى 3 مواقع رئيسية:

=الطبقة القاعدية من البشرة

=الجريبات الشعرية

=العيون(سدى القزحية والمشيمية)

الخلايا الميلانينية التي تنشأ من الطبقة الخارجية للكؤيس البصري تهاجر إلى الظهارة الصباغية الشبكية.

تكون الميلانين: يأخذ إنتاج الميلانين مكانا في الخلايا الميلانينية في عضيات مرتبطة بالغشاء تحت الخلوي تدعى الأجسام الميلانينية والتي تتطور ضمن 4 مراحل.

تُنظَّم عملية تكون الميلانين بواسطة عوامل مختلفة:

– الضوء فوق البنفسجي

– الهرمونات

– عوامل النمو

– السيتوكينات

تصنع الخلايا البشروية الميلانينية الميلانين طوال الحياة وتخضع بصيلات الشعر لدورات منتظمة من تصنيع الميلانين,

يبدأ تصنيع الميلانين في الظهارة الصباغية البشروية باكراً في الحياة الجنينية ويكتمل عادة بعيد الولادة.

انتشار المهق بين الناس الملونين:

جذب المهق الاهتمام البحثي لمدة لا تقل عن ألفي عام.

يشاهد المهق في كل عرق :القوقازيين – المنغوليين – الزنوج – الاستراليين

يشاهد الناس المصابين بالمهق بشكل مدهش بين الناس ذوي اللون الغامق.

الميزات السريرية العامة في الناس الملونين:

العينية:

  • تناقص الحدة البصرية: يتعلق هذا بدرجة التصبغ العيني واختلاف نمط المهق؛

في النمط OCA1 سلبي التيروزيناز يوجد نقص قدرة بصرية شديدة.

في النمط OCA2 ايجابي التيروزيناز والمهق الأسمر والمهق الأحمر تكون القدرة البصرية متناقصة إلى حد ما.

الرؤية القريبة عادةً أفضل.

  • الرأرأة
  • نقص تنسج النقرة
  • شفوفية في القزحية
  • حَوَل
  • وضعية الرأس الشاذ والإيماء بالرأس: حيث توجد حركات معاوضة خلال القراءة لتقليل العجز الناتج عن الرأرأة.
  • أسواء الانكسار العالية التعنيد: الناس المصابين بأنماط مختلفة من المهق ميالون إلى الإصابة باللابؤرية مع الحسر أو مد البصر , وهي قليلة الميل للتصحيح.

الجلدية:

*المهق العيني الجلدي سلبي التيروزيناز: سببه خلة متنحية جسمية ,الجلد وردي بدون نمش, حساس جداً لضوء الشمس ويحترق بسهولة ولكن لا تصيبه السعفة (الشكل 47-1)

التعرض المتكرر لضوء الشمس يؤدي إلى تثخن الجلد وتنكس الكولاجين والمران (الشكل 47-2) والتقران الشمسي (الشكل 47-3) وسرطانة شائكة الخلايا,

الشعر أبيض ولكن قد يصبح أصفر في البالغ

يمكن وضع التشخيص عن طريق طلب خزعة الفروة في الأسبوع 20 من الحمل أو معايرة التيروزيناز والدراسات النسيجية,

مقايسة التيروزيناز صفر.

022617_0206_A1 المهق (البرص) Albinism

الشكل47-1:طفل 13سنة أمهق لاحــــــظ الجلد الأبيض والشعر

الأشقر والعيــــون البنــــدقية و التهاب شفة سفلية خفيف

022617_0206_A2 المهق (البرص) Albinism022617_0206_A3 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-2:

*في اليمين:تقران شمسي على الجبهة عند رجل عمره 22 سنة.

*في اليسار:التهاب شفة سفعي شديد عند رجل عمره 37 سنة.

022617_0206_A4 المهق (البرص) Albinism022617_0206_A5 المهق (البرص) Albinism

الشكل47-3:

*في اليمين:نمش متعدد على الوجه عند طفل عمره 10 سنوات

*في اليسار: :حرق شمسي عند طفل عمره 4 سنوات

*المهق العيني الجلدي إيجابي التيروزيناز:

بسبب خلة متنحية جسمية,الجلد شاحب أو بني مصفر وحساس للشمس , يحترق عند التعرض للشمس

وممكن أن يتسفع , قد يتطور النمش (الشكل 47-3) والوحمات الصباغية والجلد ميال للتثخن والمران (الشكل 47-4) والسرطانة قاعدية الخلايا (الشكل 47-5) والورم الشائكي المتقرن (الشكل47-6) والتقران الشمسي (الشكل47-7) والسرطانة حرشفية الخلايا (الشكل 47-8)

بعض السرطانات حرشفية الخلايا قد تتقرح كتطور (الشكل 47-9)

الشعر بني مضيء أو أشقر ويكتسب الصباغ تدريجياً مع العمر

022617_0206_A6 المهق (البرص) Albinism022617_0206_A7 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-4:

*في اليمين: مران شمسي على V العنق عند سيدة بعمر 37 سنة

*في اليسار:مران شمسي على الرقبة عند فتاة بعمر 12 سنة

022617_0206_A8 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-5:سرطانة قاعدية الخلايا على الجانب الأيسر من العنق عند رجل عمره 53 سنة..لاحظ المران الشمسي على عنقه والتقران الشمسي على أذنه.

022617_0206_A9 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-6: ورم شائكي متقرن على الذراع العلوي عند رجل عمره 73 سنة.

022617_0206_A10 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-7: تقران شمسي على ساق امرأة عمرها 39 سنة

022617_0206_A11 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-8: سرطانة حرشفية الخلايا على الخد الأيسر لرجل بعمر 26 سنة

022617_0206_A12 المهق (البرص) Albinism022617_0206_A13 المهق (البرص) Albinism

الشكل 47-9:

*الصورة اليمين: سرطانة حرشفية الخلايا متقرحة على الخد الأيسر عند رجل بعمر39 سنة

*الصورة اليسار:سرطانة حرشفية الخلايا متقرحة على الوجه عند رجل بعمر 27 سنة

*المهق العيني الجلدي الطافر الأصفر.

*المهق العيني الجلدي البلاتيني.

*المهق العيني الجلدي البني.

*المهق العيني الجلدي الضارب إلى الحمرة.

————————————————-

اترك رد

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.