نقص الميلانين البقعي المترقي

PROGESSIVE MACULAR HYPOMELANOSIS (PMH)

نقص الميلانين البقعي المترقي هو اضطراب جلدي صباغي والذي يحدث غالباً في الجذع ولكن يمكن أن يحدث على الوجه والعنق أو نهايات الأطراف القريبة.

يشخص من خلال اللطخات الناقصة الصباغ الدرهمية المتجانسة.

في أغلبية المرضى؛ مناطق نقص الصباغ التي تبدو أنها تنشأ من تجمع اللطخات موجودة على أمام وخلف الجذع(الشكل 45-17):

 

022617_0202_1 نقص الميلانين البقعي المترقي :PROGESSIVE MACULAR HYPOMELANOSIS (PMH)

الشكل 45-17:نقص ميلانين بقعي مترق

 

وفقاً لـ جوليت وزملائه فان هذا الاضطراب بسبب منشأ عرقي مختلط,, اقترح بيرولي أن نقص الميلانين البقعي المترقي هو جلاد وراثي.

 

الإمراضية:

إمراضية نقص الميلانين البقعي المترقي غير معروفة, ولكن من المحتمل أن تكون melanopenic .

افترض ويسترهوف و ريلافيلد أن التوتر الناتج عن البروبيونية العدية يتداخل مع عملية تكوين الميلانين وبالتالي يسبب نقص التصبغ.

لطخات نقص التصبغ هذه موضعة في أجزاء من الجلد الذي يؤمن ظروف نمو مناسبة للبروبيونية العدية.

التشخيص والتشخيص التفريقي:

يستند التشخيص على فحص سريري حذر وإجراء اختبار هيدروكسيد البوتاسيوم على عينات الجلد النسيجية لنستثني تشاخيص تفريقية رئيسية؛ كالسعفة المبرقشة,

بالإضافة لفحص تألق وود.

العلاج:

يمكن أن نحاول بوسائل علاجية عديدة مثل مضادات الفطور الجهازية والموضعية والستيروئيدات الموضعية.

أظهر ريلافيلد وزملاؤه نجاح العلاج بالسورالين مع PUVA.

قد نرى نكس الآفات ناقصة الصباغ بعد المعالجة.