ما هي أمراض البريون ؟

مجموعة أمرض نادرة تصيب الدماغ عند كل من الإنسان و الحيوان وتنتهي بالموت، وغالباً ما يكون سبب هذه الأمراض بروتينات طبيعية غير مؤذية تتحول إلى كتل شاذة ضمن الدماغ.
إحدى هذه الأمراض يدعى :مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (VCJD  (Variant Creutzfeldt jakob disease

و الذي يكون مرتبط بتناول لحوم المواشي المصابة باعتلال الدماغ الاسفنجي أو ما هو شائع بـ ” جنون البقر “.


يمكن للأشخاص أن يصابوا بهذا المرض لعدة سنوات دون ظهور أي أعراض مثل : الاكتئاب – الهلوسة – صعوبة الحركة – الخرف.


ويكون هؤلاء المصابين حاملين لكميات ضئيلة من البريون في الدم و التي يمكن أن تنقل العدوى إلى أشخاص أصحاء بعملية التبرع بالدم على سبيل المثال.


الطريقة الوحيدة المتاحة لتشخيص هذا المرض هي إجراء خزعة بعد الوفاة بهدف تحليل أنسجة الدماغ ، وبسبب ذلك كانت الاختبارات للكشف عن البريون ضمن مجرى الدم من الأوليات الطبية.


وقد تم مؤخراً تطوير فحص دموي يكشف عن وجود البريون في الدم من خلال اللجوء إلى مايعرف بالتضخيم amplification أي زيادة عدد البريون في العينة الدموية باستخدام تقنية PMCA .


Protein misfolding cyclic amplification دورة تضخيم البروتين سيء التطوي

هي طريقة تعتمد على الصفات المميزة للبريون وتساهم في تشكيل بعض البروتينات الطبيعية لكي تتجمع بشكل غير سوي وتتحول إلى بريون.

و ذلك من خلال مزج البروتينات الطبيعية مع تركيز معلوم من البريون المصاب بداء كروتزفيلد ثم تعريض المزيج إلى حقل من الأمواج فوق الصوتية حيث يساهم هذا التحريض بتقطيع البريون إلى كتل صغيرة مما يؤدي إلى زيادة عدد البريون الذي يمكن أن يحول البروتين الطبيعي إلى بريون شاذ .


بفضل هذه الطريقة أصبح العلماء قادرين على كشف كميات زهيدة من البريون في الدم باستخدام الأضداد المناسبة.


وبالختام نستطيع القول أن هذه التقنية التي توصلنا إليها والتي تحتاج إلى إثبات بإجراء العديد من التجارب الأخرى قد تكون مفيدة في التشخيص الواسع لهذا المرض في المراحل المبكرة “قبل ظهور الأعراض” حيث أن هذا التشخيص المبكر يسمح لنا :

  • باختبار الدواء المحتمل على المريض قبل حصول ضرر حقيقي في الدماغ.
  • كشف واستبعاد الدم الملوث بالبريون من مراكز التبرع بالدم.

مازال العمل على تطوير هذه التقنية مستمر باستخدام عينات أكبر من الدم.

[toggle title=”المصادر” state=”close”]https://www.nih.gov/news-events/nih-research-matters/new-method-accurately-detects-prions-blood[/toggle]


إعداد: رنيم درويش
تدقيق: ماريا الحاج موسى

الفريق الطبي التطوعي