البهاق VITILIGO

0 146

اضطراب صباغي مكتسب شائع نسبياً,

يوصف كمناطق عديمة الصباغ ناتج عن فقدان الخلايا الميلانينية البشروية.

يعطي تباين شديد بين اللطخات البيضاء والجلد الطبيعي.

المرض أكثر تميزاً عند العرق الغامق والمجموعات الاثنية (الشكل 46-1)

البهاق هو واحد من الأمراض الجلدية المدمرة نفسياً..

022617_0203_VITILIG1 البهاق  VITILIGO

الشكل 46-1:مريض مع مناطق معممة من نقص الصباغ

 

الوبائيات والمظاهر السريرية:

انتشار البهاق يختلف من 0.1-3 % من تعداد السكان العالمي.

قد يحدث البدء في أي عمر مع ذروة حدوث خلال العقدين الثاني والثالث من الحياة,

ربع مرضى البهاق هم أطفال,

على الرغم من أن النساء غالباً أكثر تأثراً من الذكور فانه لا يوجد ميل عرقي أو اثني.

أفات البهاق نموذجياً هي لطخات عديمة الصباغ غير عرضية بدون علامات التهاب سريرية, على الرغم من حدوث البهاق الالتهابي مع حواف حمامية.

أفات نقص الصباغ وانعدام الصباغ قد تتواجد في مرضى البهاق.

أحياناً تكون اللطخات العديمة الصباغ حاكّة.

تظهر أفات البهاق بشكل متكرر على المناطق المعرضة للشمس أو الجلد المحيط بالفم وإما أن تبقى موضعة أو تتطور لتشمل مناطق أخرى.

الآفات الشعرية الشكل تلاحظ في معظم الأحيان في الأشخاص ذوي السحنة السمراء.

الشعر العديم الصباغ يوجد غالباً في الجلد المصاب ولا يمنع دائماً إعادة التصبغ لهذه الآفات.

الآفات البهاقية يمكن أن تبقى ثابتة ويمكن أن تتطور ببطء لعدة سنوات,

يصنف البهاق ضمن تحت أنواع مختلفة تعتمد على توزع الآفات الجلدية (الاشكال46-1 حتى 46-3):

022617_0203_VITILIG2 البهاق  VITILIGO

الشكل46-2:مريض مع إصابة شديدة باليدين

022617_0203_VITILIG3 البهاق  VITILIGO022617_0203_VITILIG4 البهاق  VITILIGO

الشكل46-3:

*الصورة اليمين:مناطق عديمة الصباغ في الوجه

*الصورة اليسار: بعد ثلاثة أشهر من المعالجة بالتاكروليموس.

 

تتضمن تحت الأنواع هذه:

*معممة

*طرفية أو وجهية طرفية

*موضعية

*قطعية

الإمراضية:

الموجودات السائدة في مناطق انعدام الصباغ في البهاق هي غياب للخلايا الميلانينية البشروية,

السبب الدقيق لفقدان هذه الخلايا الميلانينية غير معروف,

أظهرت الدراسات الميكروسكوبية تنكس فجوي للخلايا الكيراتينية القاعدية والمجاورة للقاعدية و ارتشاحات لمفاوية نسيجية أدمية.

كل مما يلي اقترح لشرح آلية البهاق:

مناعية ذاتية – عصبية – كيميائية حيوية – خمج فيروسي – الضغط التأكسدي – انفصال الخلايا الميلانينية.

على أي حال, تبقى فرضية المناعة الذاتية هي الفرضية الأفضل حاليا.

الدراسات الجينية تدعم نموذج الوراثة اللامندلية للبهاق وتقترح بان البهاق اضطراب عديد الجينات متعدد العوامل,

20-30 % من مرضى البهاق أقارب من الدرجة الأولى أو الثانية.

 

التشخيص التفريقي:

اضطرابات أخرى توصف بأنها عديمة الصباغ وقد تشابه البهاق سريرياً وتتضمن:

-الَلَمع

-الوحمات العديمة الصباغ

-وحمات فقر الدم

-نقص أو انعدام الصباغ مابعد الالتهاب

-النخالية البيضاء

-السعفة المبرقشة

-الذأب الحمامي القرصي

-تصلب الجلد

-نقص الصباغ بسبب الفطار الفطراني

-الساركوئيد

لذلك فان خزعة الجلد قد تكون ضرورية لإثبات البهاق

 

العلاج:

لا بد أن تتضمن الوسائل العلاجية للبهاق إيقاف المرضى وإعادة التصبغ لآفات الجلد البهاقية.

يمكن إعادة التصبغ دوائياً أو جراحياً عند الأشخاص المصابين بآفات موضعية ثابتة.

يجب أن يستند اختيار علاج إعادة التصبغ على عمر المريض ومساحة سطح الجسم المصابة وعلى نشاط أو ترقي المرض.

العديد من الدراسات توثق إعادة تصبغ جيدة في العرق الغامق والمجموعات الاثنية

يمكن تقسيم المرض ضمن 4 مراحل:

محدود: < 10 %

معتدل :10 – 25 %

شديد باعتدال: 26 – 50%

شديد: > 50 %

تتضمن العلاجات الطبية المستخدمة بشكل شائع:

-الستيروئيدات الجهازية والموضعية

-المعالجة الضوئية فوق البنفسجية الضيقة الطيف

-المعالجة الضوئية الموجهة

-الفيتامينات

-المعدلات المناعية

-كالسيتيرول(الشكل 46-1) (وهو مضاهئ صنعي لفيتامين D3)

 

 

 

 

 

 

022617_0203_VITILIG5 البهاق  VITILIGO022617_0203_VITILIG6 البهاق  VITILIGO

الشكل 46-5:

*الصورة اليمين(على يمين القارئ): أفات عديمة الصباغ على نهايات الأطراف السفلية

*الصورة اليسار: بعد 26 معالجة بالأشعة UVB ضيقة الطيف

022617_0203_VITILIG7 البهاق  VITILIGO
022617_0203_VITILIG8 البهاق  VITILIGO

الشكل 46-6:

*الصورة اليمين: إصابة يافع ببهاق قطعي

*الصورة اليسار: بعد 3 أشهر من التطعيم بطعم ذاتي المنشأ


 

اترك رد

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.