أمراض القلب الخلقية

CONGENITAL HEART DISEASES

تشكل العيوب الخلقية القلبية حوالي 2% من أمراض القلب وهي تصادف في حوالي 0.8% من الولادات الحية.

هي أشيع لدى الرجال على الرغم من أن بعض الآفات تكون أشيع لدى الإناث. وهي تشكل سبباً شائعاً للوفيات في السنة الأولى من الحياة.

في معظم حالات أمراض القلب الخلقية هناك سبب خاص لا يمكن تحديده , فالوراثة لها دور والتعرض للأدوية المشوهة للجنين أو العوامل البيئية والإنتانات لدى الأم الحامل مثل الحصبة الألمانية أثناء الحمل , الكحول , المخدرات , الإشعاع كلها تؤثر في الجنين وخاصة قبل الأسبوع العاشر من الحمل.

فمثلاً تحدث العدوى من الأم للجنين لفيروس الحصبة الألمانية خلال أول ثلاث أشهر من الحمل حيث يعبر الفيروس مسبباً عيوباً في القلب لدى الجنين.

متلازمة الجنين الكحولية كثيراً ما ترتبط معها عيوب قلبية خلقية, لأن الكحول يؤثر مباشرة في تطور القلب عند الجنين , ولكن الآلية ما تزال مجهولة, قد اقترح أن للكحول تأثير سام ومدمر على خلايا قلب الجنين.

أما أهم الشذوذات الصبغية فهي متلازمة داون (تثلث الصبغي 21 ) المترافقة بتشوهات في الوسادة القلبية.

كما أن أعراض القلب الخلقية قد يكون واضحاً منذ الولادة أو في وقت مبكر خلال مرحلة الرضاعة أو قد لا تظهر إلا في مرحلة متأخرة.

تتظاهر آفات القلب الخلقية بواحدة أو أكثر من المظاهر القلبية التالية:

-النفخة القلبية                 -الزلة التنفسية

-الزرقة                    -فشل النمو

-اضطرابات النظم             -انتانات صدرية متكررة        

تصنيف آفات القلب الخلقية:

CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES

تقسم آفات القلب الخلقية بشكل عام إلى مجموعتين:

  1. آفات القلب غير المزرقة: لا تسبب عادة زرقة مركزية ويكون الجريان في الغالب من الأيسر إلى الأيمن , ولكن في حال الإهمال يتحول الجريان إلى أيمن-أيسر نتيجة فرط التوتر الرئوي غير العكوس.
  2. آفات القلب المزرقة: وهي تسبب زرقة مركزية عند المصاب بها نتيجة إما الجريان أيمن-أيسر منذ البداية أو نقص الجريان الرئوي أو كليهما.

 

 

 

الآفات غير المزرقة

الآفات المزرقة

الفتحة بين البطينين

VSD

رباعي فالو

TOF

الفتحة بين الأذينتين

ASD

تبادل منشأ الأوعية الكبيرة

TGA

بقاء القناة الشريانية

PDA

رتق رئوي

PA

تضيق برزخ الأبهر

COA

تشوه ابشتاين

AbestinAno

تشوه الوسادة القلبية

Cashion Defect

البطين الوحيد

SV

شذوذ انصباب الأوردة الرئوية الجزئي

PAPVR

بطين أيمن ذو مخرج مضاعف

DORV

التضيقات الصمامية

Valve St

شذوذ انصباب الأوردة الرئوية التام

TAPVR

 

  • الفتحة بين البطينين(VSD):

تعرف باسم ثقب في القلب , وهي أكثر التشوهات القلبية شيوعاً . تميل الفتحة بين البطينين الصغيرة الحجم إلى الانغلاق العفوي أثناء الطفولة, أما الفتحة الكبيرة فتتظاهر بالأعراض منذ الطفولة , ويتعرضون لاختلاطات الفتحة بين البطينين ويحتاجون لإجراء الجراحة لهم.

يؤدي وجود الفتحة بين البطينين الكبيرة إلى حدوث جريان شديد عبر الدوران الرئوي وشنت من الأيسر إلى الأيمن وهذا بدوره يؤدي إلى ارتفاع المقاومة داخل الشريان الرئوي وارتفاع الضغط الرئوي, ويحدث بعدها انقلاب الشنت ليصبح أيمن-أيسر وبالتالي تحدث الزرقة من نقص درجة اشباع الأكسجة الشريانية (مركب ايزمنغر).

021617_1601_1 أمراض القلب الخلقية

شكل يبين الفتحة بين البطينين

  • الفتحة بين الأذينتين(ASD):

تحدث الفتحة بين الأذينتين الثانوية عادة في مكان الثقبة البيضية. وتقع الفتحة الأولية أسفل الحاجز بين الأذينتين وتترافق عادة مع تشوهات بالوسادة القلبية مثل الفتحة بين البطينين وتؤدي الفتحة بين الأذينتين إلى زيادة الحمل الحجمي على البطين الأيمن وحدوث الشنت من اليسار إلى اليمين ويكون حسب حجم الفتحة بين الأذينتين والمطاوعة النسبية للبطين الأيمن والأيسر. وتكون الفتحة بين الأذينتين من أمراض القلب الشائعة عند البالغين <30 سنة, وتستمر الفتحة لفترات متقدمة من العمر , إن وجود فتحة بين أذينتين مع شنط رئوي جهازي تحتاج لعلاج جراحي وخاصة في سن الطفولة.

  • بقاء القناة الشريانية(PDA):

تنغلق القناة الشريانية عادة بعد الولادة بساعات ويسمى هذا بالانغلاق الفزيولوجي. أما الانغلاق التشريحي فيحدث ضمن (4-8) أسابيع.

بقاء القناة الشريانية مفتوحة تحدث اتصال بين الشريان الرئوي والأبهر, وحجم الدم المار عبر هذه القناة يسبب اضطرابات هيموديناميكية ترتبط بحجم القناة الشريانية ودرجة ارتفاع المقاومة داخل الشريان الرئوي.

إذا كانت القناة صغيرة فالعلاج يكون بالوقاية لتجنب التهاب الشغاف الحجمي,

أما إذا كانت القناة الشريانية كبيرة الحجم أدت إلى حدوث فرط الحمل على البطين الأيسر وحدوث احتقان رئوي, فلا بد من اللجوء إلى الجراحة التي تحمل نسبة خطورة قليلة.

 

021617_1601_2 أمراض القلب الخلقية

  • تضيق برزخ الأبهر(COA):

هو تضيق محدد في الأبهر يتوضع عادةً بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر أو بعد مسير رباط القناة الشريانية, وفي معظم الحالات يكون المرضى لديهم دسام أبهري ثنائي الشرف, ويكون معظم المرضى لا عرضيين في تضيق برزخ الأبهر وبمكن أن يبقى المرضى على قيد الحياة إلى مرحلة متقدمة والعلاج هو الإصلاح الجراحي ويستطب في كل الأعمار.

021617_1601_3 أمراض القلب الخلقية

  • رباعي فالو(TOF):

أشيع آفات القلب الولادية المزرقة ويتكون من أربع مكونات :

  1. فتحة بين البطينين
  2. تراكب الأبهر على الحاجز بين البطينين
  3. تضيق رئوي تحت صمامي
  4. ضخامة بطين أيمن

يؤدي رباعي فالو إلى زرقة مركزية ناجمة عن امتزاج الدم المؤكسج وغير المؤكسج عبر الفتحة بين البطينين والجريان الأيمن-أيسر كون الضغط داخل البطين الأيمن مرتفع نتيجة التضيق الرئوي . والسبب الآخر للزرقة المركزية هو نقص الجريان الرئوي (تضيق رئوي) وبالتالي نقص كمية الدم المؤكسج العائد إلى القلب.

عادة يتأخر ظهور الزرقة في رباعي فاللو بضعة أشهر وذلك حتى يتطور ويزداد التضيق الرئوي تحت الصمامي وتتطور ضخامة البطين الأيمن بشكل يعيق أكثر الجريان الرئوي. لكن هناك أنواع من رباعي فاللو يكون فيها رتق رئوي كامل وبالتالي زرقة شديدة منذ الولادة, بالمقابل هناك أنواع أخرى يكون فيها التضيق الرئوي خفيف والزرقة بسيطة وتسمى بالرباعي الوردي.

أهم التظاهرات السريرية هي نفخة قلبية مع زرقة مركزية متفاوتة الشدة حسب درجة التضيق الرئوي وعادةً ما تتضح وتزداد خلال الأشهر الأولى من العمر ( عدم تحمل جهد مع تعب يضطر الطفل لأخذ وضعية القرفصاء أحياناً) قد يتظاهر رباعي فاللو بنوب زرقة شديدة قد تكون مهددة للحياة.

المعالجة جراحية أصلاحية تجرى عادةً خلال 6-12 شهر من العمر.

021617_1601_4 أمراض القلب الخلقية

قصور القلب الاحتقاني:

CONGESTIVE HEART FAILURE

يعني قصور القلب عدم قدرة القلب على تأمين نتاج قلبي كافي لحاجة الجسم من الاستقلاب (القلب لا يستطيع ضخ الدم بشكل فعال ) هذا يؤدي إلى تراكم السوائل في الرئتين (احتقان رئوي) ثم في أنحاء الجسم (وذمة محيطية).

إن4.6 مليون شخص يخضعون لعلاج قصور القلب وأكثر من 550.000 يتم لهم تشخيص قصور قلب احتقاني عندما يكون القلب غير قادر على ضخ الدم بشكل فعال, فإن النتاج القلب سوف ينقص, ويحدث قصور البطين الأيسر و وذمة رئوية وعلامات نقص النتاج القلبي, وما يجعل هذا القصور أسوأ هو استجابة الكليتان لنقص الجريان الدموي بحبس الماء والملح.

وعندما يحدث قصور البطين الأيمن تتراكم السوائل في أوردة الجسم مسببة وذمة محيطية ويقل الدم العائد إلى الرئتين وبالتالي للجانب الأيسر من القلب مسبباً نقص النتاج القلبي لشرايين الجسم.

يحدث قصور القلب الاحتقاني في اعتلالات العضلة القلبية, وفي حالات فرط الحمل الحجمي أو زيادة الحمل الضغطي (ارتفاع التوتر الشرياني ) وفرط الحمل يؤدي لأزمة ثانوية في العضلة القلبية , وزيادة الضغط الانبساطي كما يحدث في ضخامة البطين.

لكن أشيع مسببات القصور هو الداء الشرياني الإكليلي , اعتلالات العضلة القلبية , آفات الصمامات والانظميات القلبية والتهابات العضلة القلبية.

داء الشريان الإكليلي هو أشيع سبب لقصور القلب في الولايات المتحدة.

TABLE(23-2)Causes of Congestive Heart Failure

Coronary artery disease

Cardiomyopathies

Dilated cardiomyopathy

Autoimmune response

Alcohol-induced

Restrictive cardiomyopathy

Abnormality of the myocardium

Infiltration of myocardium with abnormal protein

Endo myocardial disease

Thrombus or tumor

 

إن تدبير وتشخيص القصور القلبي الاحتقاني المسبب بداء الشريان الإكليلي ضعيف, مع نسبة وفيات 50% لمدة 5 سنوات . إن تصلب الشرايين الإكليلية يؤدي إلى الإقفار, حيث تحل الأنسجة الليفية التي لا وظيفة لها محل العضلات القلبية فتتناقص كتلة عضلات القلب يزيد العبء على باقي أنسجته مما يؤدي إلى زيادة الضرر والأذية.

 

إذاً أهم أسباب القصور القلبي :

A: سوء وظيفة البطين البدئي: مثل ( اعتلال عضلة القلب اتساعي, نقص تروية العضلة القلبية).

B: فرط الحمل الزائد على البطين:

  • فرط الحمل البعدي : مثل ارتفاع التوتر الشرياني.
  • تضيق الأبهر .
  • فرط الحمل الحجمي : قصور التاجي, قصور الأبهري.

C: الأمراض الحاصرة:

  • اعتلال العضلة القلبية الحاصرة أو الارتشاحي .
  • سطام التامور أو التهاب التامور العاصر .

D:اضطراب في كهربائية القلب مثل تسرع القلب وحصار القلب.

يمكن أن يتظاهر القلب بأعراض غير نوعية فقصور البطين الأيسر يسـبب احتقان رئوي وحدوث الزلة التنفسية , وحين إزمان حالة القصور هذه, تكون الزلة التنفسية أثناء الجهد لتترقى فتصبح أثناء الراحة . ويحدث في وذمة الرئة السعال الجاف كما تشاهد الانتيابية في قصور القلب الأيسر.

كما يشتكي المريض من التعب بسبب نقص نتاج القلب ويؤثر قصور القلب بشكل بطيء في تحديد فعالية وأنشطة المريض دون أن تتظاهر بأعراض خاصة لقصور القلب .

إن الوذمة في الأطراف السفلية هي شكاية شائعة في قصور القلب الاحتقاني , والوذمة الانطباعية على الكاحل تصيب كلا الطرفين السفليين . حيث تخف هذه الوذمة ليلاً وتزداد أثناء النهار.

ونسمع إصغائياً الخراخر التي تكون غالباً ثنائية الجانب أو محددة في قاعدة الرئة اليمنى. ويمكن مشاهدة انصباب جنب في قصور القلب الأيمن ونسمع نظم الخبب ونفخة وقصور التاجي.